The clinical features, laboratory findings, treatment and follow-up results of patients with morphea

Objective: Morphea, also known as localized scleroderma, is a rare skin disease of unknown pathogenesis, characterized by fibrosis in the skin and subcutaneous tissue. In this study, we aim to evaluate the demographic features, clinical characteristics, laboratory findings, and response to treatment in patients diagnosed with morphea.
Materials and Methods: The findings of fifty eight patients diagnosed with morphea were retrospectively evaluated between 1995-2011. All patients' clinical symptoms, concomitant diseases, symptoms, immunological features and presence of peripheral eosinophilia were investigated. Treatment methods, response to therapy of 40 patients whose treatment continued for 2-12 months were examined. Fourty nine patients (84.5%) were female and 9 patients (15.5%) were male of 58 patients who were diagnosed with morphea. The mean age of patients was 42.33±18.44 years (range: 7-75 years). Diagnosis was made histopathologically in all cases. Borrelia antibodies were negative in all patients enrolling the study. Thirty six patients (62.1%) had plaque type, 17 patients (29.3%) had generalized type, 3 patients (5.2%) had mixed type (linear + plaque) and 2 patients (3.4%) had linear type of morphea. ANA was found to be positive in 12 (26.2%) of 46 patients. Considering the relationship between the clinical types of morphea with ANA, 38.5% of plaque type, 53.8% of generalized type, 7.7% of mixed type patients showed ANA positivity. ANA positivity was statistically significant in patients with generalized morphea (p=0.027). Peripheral eosinophilia was detected in one case in whom lesions were generalized (2.1%). Colchicine therapy was given to 23 cases. Complete and partial response rates are 47.8% and 26.1%, respectively. However, 17.4% of patients remained stable and progression was noted in 8.7% of the cases.
Conclusion: In conclusion, plaque type morphea is the most common type of morphea. ANA positivity was statistically significant in patients with generalized skin lesions. Colchicine is an effective and safe treatment option.

Morfealı hastalarda klinik özellikler, laboratuvar bulguları, seçilen tedavi yöntemi ve takip sonuçları

Amaç: Morfea lokalize skleroderma olarak da bilinen, deri ve deri altı dokuda fibrozis ile karakterli, patogenezi bilinmeyen nadir bir deri hastalığıdır. Bu çalışmada, morfea tanısı alan olgularda, demografik özellikler, klinik seyir, laboratuvar bulguları ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışma 1995-2011 yılları arasında morfea tanısı konulan 58 hastanın retrospektif olarak incelenmesiyle gerçekleştirilmiştir. Tüm hastaların klinik bulguları, eşlik eden hastalıkları, semptomları, immünolojik antikor profilleri, periferal eozinofili varlığı ve tedavi yanıtları araştırılmıştır. 2-12 ay süre ile tedavisi devam etmiş olan 40 hastanın tedavi yöntemleri ve tedaviye yanıtları incelenmiştir.
Bulgular: Morfea tanısı alan 58 olgunun 49’u (%84.5) kadın, 9’u (%15.5) erkekti. Hastaların yaş ortalaması 42.33±18.44 yıl (aralık: 7-75yıl) idi. Olguların tamamına morfea tanısı histopatolojik inceleme ile konulurken, borrelia antikorları negatif olarak saptandı. Lezyonlar 36 olguda (%62.1) plak tip, 17’sinde (%29.3) generalize tip, 3’ünde (%5.2) miks (lineer + plak) tip, 2’sinde (%3.4) lineer tip morfea olarak sınıflandırıldı. ANA seviyesi 46 olgunun 12’sinde (%26.2) pozitif olarak bulundu. Morfeanın klinik tipleri ile ANA arasındaki ilişki incelendiğinde plak tipi olanların %38.5’inde, generalize tipi olanların %53.8’inde, miks tip morfealı olguların %7.7’sinde ANA pozitifliği saptanmıştı. Generalize morfeası olan hastalarda ANA pozitifliğinin anlamlı olduğu görüldü (p=0.027). Anti ds-DNA 1 olguda (%2.7), anti-histon antikor 1 olguda (%1.7) ve anti-ku antikor 3 olguda (%8.6) pozitif olarak saptandı. Periferal eozinofili 1 olguda (%2.1) mevcuttu ve bu olguda lezyonlar generalize idi. Olguların 23’üne kolşisin tedavisi verildiği görüldü. Kolşisin tedavisi kullanan hastaların %47.8’inde tedaviye komplet yanıt, %26.1’inde parsiyel yanıt alınırken, %17.4’ünde hastalık stabil kalmış, %8.7’sinde ise progresyon izlenmiştir.
Sonuç: Çalışmamızın sonucunda plak tip morfeanın diğer tiplere oranla daha sık görüldüğü, generalize tip morfeada ise ANA pozitifliğinin anlamlı olduğu saptanmıştır. Kolşisinin tedavide etkili ve güvenilir olduğu ve yeni lezyon çıkışını durdurduğu gözlenmiştir