Primary Complete Pachydermoperiostosis: A Case Report

Pachydermoperiostosis, also known as Touraine-Solente-Gole syndrome, is a primary hypertrophic osteoarthropathy that is inherited as an autosomal dominant trait with variable expression. This rare disease usually begins insidiously at puberty and is more common in men than in women. A 35 year-old man with pachydermoperiostosis was presented. He presented with leonine appearance, bilateral ptosis, cutis verticis gyrata and clubbing in the distal phalanges. Plain radiograph of hand showed periostosis.

Primer Komplet Pakidermoperiostoz: Olgu Sunumu

Touraine-Solente-Gole sendromu olarak da bilinen pakidermoperiostozis (PDP) değişken geçişli otozomal dominant kalıtım gösteren bir primer hipertrofik osteoartropatidir. Bu nadir hastalık genellikle puberte döneminde sinsi olarak başlar ve erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. 35 yaşındaki erkek hastamızda aslan yüzü görünümü, her iki göz kapağında ptozis, kutis vertisis girata, distal falankslarda çomaklaşma gözlendi. El direk grafisinde periostozis görüldü.