A Case of Familial Lichen Amyloidosis

Familial lichen amyloidosis which is also referred to familial primary cutaneous amyloidosis is a rare clinical variant of cutaneous amyloidosis. Lichen amyloidosis is characterized by persistent, pruritic, small brown papules often located on anterior surfaces of legs which show tendency to form plaques. Amyloid deposits would be identified in papillary dermis in histopathological examination. In our clinic, a 42 year old woman with a widespread involvement describing that similar skin findings were present in her both daughters, elder brother and her nephew was evaluated with suspicion of lichen amyloidosis. In histopathological examination of the involved skin, because of determining amyloid deposits in papillary dermis the case was cited as lichen amyloidosis. Our case was searched for the accompanying diseases such as atopic dermatitis, chronic urticaria, lichen planus, multiple endocrine neoplasia and Kimura disease. The family story of our patient was consistent with autosomal dominant inheritance. Familial lichen amyloidosis has been reported as cases with autosomal dominant inheritance from Russia, Germany, United Kingdom and South America. The genetic researches over familial lichen amylodiosis are limited to the cases with multiple endocrine neoplasia. In this rarely reported cases, further genetical researches are necessary in order to determine the responsible gen locus.

Ailesel Liken Amiloidoz Olgusu

Ailesel primer kutanöz amiloidoz olarak da adlandırılan ailesel liken amiloidoz, primer kutanöz amiloidozun nadir görülen bir klinik varyantıdır. Liken amiloidoz, genellikle bacak ön yüzünde yerleşimli, birleşerek plak yapma eğilimi gösteren, inatçı pruritik küçük kahverengi papüller ile karakterizedir. Histopatolojik incelemede papiller dermiste amiloid birikimi izlenir. Kliniğimizde, vücutta yaygın tutulumun izlendiği, iki kızında, erkek kardeşi ve kardeşinin oğlunda da benzer yakınmalar olduğunu tanımlayan 42 yaşında kadın olgu liken amiloidoz ön tanısı ile değerlendirildi. Lezyonlu deriden alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde, papiller dermiste amiloid birikimi saptanması üzerine liken amiloidoz tanısı konuldu. Olgumuz atopik dermatit, kronik ürtiker, liken planus, multipl endokrin neoplazi ve Kimura hastalığı gibi eşlik eden hastalıklar yönünden araştırıldı. Olgumuzun aile öyküsü, otozomal dominant kalıtım ile uyumluydu. Ailesel liken amiloidoz, Rusya, Almanya, İngiltere ve Güney Amerika’da otozomal dominant kalıtımın görüldüğü olgular şeklinde bildirilmiştir. Ailesel liken amiloidoz ile ilgili genetik araştırmalar multipl endokrin neoplazi ile birliktelik gösteren olgularla sınırlıdır. Literatürde nadir bildirilen bu olgularda sorumlu gen lokusunun belirlenmesi için ileri genetik araştırmalara gereksinim vardır.