Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2010; 44(4): 180-186 | DOI: 10.4274/turkderm.44.180

Steven-Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis

Erkan Alpsoy, Özlem Dicle, Ayşe Akman Karakaş
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare, life-threatening conditions with a high mortality rate. SJS and TEN are used to denote a group of disorders closely related to each other, characterized by extensive epidermal necrolysis, and usually induced by drugs. Keratinocyte apoptosis is the main reason for widespread epidermal detachment. Drugs or their methobolites can act as a hapten after binding to the keratinocyte surface and initiate cytotoxic immunological attack. Drug-
specific CD8+cytotoxic T cells mediate keratinocyte apoptosis by the Fas/FasL pathway and perforin/granzyme pathway. Although numerous drugs have been noted as responsible, sulfonamide class of antibiotics, anticonvulsants, beta-lactam antibiotics,
allopurinol, nonsteroidal anti-inflammatory drugs, nevirapine and thiacetazone are the most frequently reported causative ones. Early diagnosis and withdrawal of suspected drug or drugs are one of the most important steps in the treatment. Other diseases resembling SJS/TEN should be excluded as soon as possible. Although various topical and systemic treatments have recently been used, ideal supportive care is still the most important and effective therapeutic approach. SCORTEN, a scoring system used to
predict mortality in TEN, has been widely used in recent years. Transfer to a burn unit or intensive care unit is recommended for patients with a SCORTEN 3 (mortality rate; 35.3%) or over. In this paper, we aimed to review clinical findings, aetiopathogenesis and treatment of these syndromes in the light of current literature.

Keywords: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, aetiopathogenesis, clinical findings, diagnosis, treatment

---

Steven-Johnson Sendromu ve Toksik Epidermal Nekroliz

Erkan Alpsoy, Özlem Dicle, Ayşe Akman Karakaş
Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye

Steven-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), nadir görülen, ancak yüksek ölüm hızına sahip, genellikle ilaçlara karşı gelişen ve yaygın epidermal nekrozla giden, birbiri ile yakın ilişkili bir grup hastalığı tanımlamak için kullanılır. Yaygın epidermis hasarının nedeni keratinositlerin apotozisidir. İlaçlar ya da metabolitlerinin hapten görevi görerek keratinositlerin yüzeyine bağlanmasının ve onları antijenik hale getirmesinin olayı başlattığı düşünülmektedir. İlaca özgül CD8(+) sitotoksik T hücrelerinin Fas/FasL ve perforin/granzim B yolağı ile keratinosit apotozisini tetikleyerek hastalığı başlattığı düşünülür. Çok sayıda ilaç etken olarak bildirilmişse de, en sık olarak sulfonamid grubu antibiyotikler, antikonvülzan ilaçlar, beta laktam grubu antibiyotikler, allopurinol, steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar, nevirapin ve tiasetazon etken olarak saptanır. Erken tanı ve şüpheli ilaç ya da ilaçların hemen kesilmesi tedavinin en önemli basamaklarından birisidir. Ayırıcı tanıya giren diğer tabloların hızla dışlanması gerekir. Son yıllarda yerel ve sistemik tedavide kullanılan çok çeşitli seçeneklere rağmen ideal bir destekleyici bakım halen en önemli ve etkili tedavi yaklaşımıdır. TEN için geliştirilen bir ölçek olan SCORTEN hastalığın şiddetini ve buna bağlı olarak da ölüm hızını tahmin etmede yaygın olarak kullanılmaktadır. SCORTEN değeri 3 (ölüm hızı; %35,3) ve üzeri olan hastaların hızlı bir şekilde yanık ünitesi veya yoğun bakım ünitesine transfer edilmesi son derece önemlidir. Bu yazıda SJS-TEN yelpazesi güncel literatür bilgileri ışığında klinik özellikleri, etyopatogenez ve tedavisindeki gelişmelerle birlikte gözden geçirilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Steven-Johnson sendromu, toksik epidermal nekroliz, etyopatogenez, klinik, tanı, tedavi

---