A Case of IgA Pemphigus Successfully Treated with Acitretin

IgA pemphigus is a rare autoimmune bullous disease which is characterized by the pruritic vesiculopustular eruptions and IgA deposition on keratinocyte cell surface. IgA Pemfigus is divided into two major subgroups: subcorneal pustular dermatosis (SPD) type and intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis (IEN) one. Clinically, patients with SPD type show by pruritic vesiculopustular similar to subcorneal pustular dermatosis and patients with IEN type show various skin lesions with numerous pustules. In this report we described a 47-year-old woman presented with seven-months history of an eruption which was on the mid-axillar regions first, and extented into inframamillar areas, later. A diagnose of SPD subtype of IgA pemphigus was made on the basis of clinical, histopatholocigal and immunofluorescence test results. A therapy of acitretin 35 mg/day was started. At the end of the first month, all the lesions healed. During 10-months follow-up period, there were no suspected lesion. Hereby we report a case of IgA pemphigus, successfully treated with acitretin in a short period, and review of the literature.

Asitretin ile Tedavi Edilen Bir IgA Pemfigus Olgusu

IgA pemfigusu kaşıntılı, vezikülopüstüler erüpsiyonlar ve keratinosit hücre yüzeylerinde IgA depolanmasıyla karakterize nadir görülen otoimmün büllöz bir hastalıktır. Subkorneal püstüler dermatoz(SPD) ve intraepidermal nötrofilik IgA dermatozu (IEN) olmak üzere iki alt tipi bulunmaktadır. Klinik olarak SPD tipi, subkorneal püstüler dermatoza benzer kaşıntılı vezikülopüstüler lezyonlar; İEN tipi ise çok sayıda püstüllere sahip değişik deri lezyonları ile karakterizedir. Bu makalede, yedi aydır koltuk altlarından başlayıp göğüs altlarına yayılan kızarık, kaşıntılı döküntüleri olan 47 yaşında bir kadın olgu sunuldu. Olgu, klinik muayene, histopatolojik ve immunofloresan çalışmalar sonucu IgA pemfigusu SPD tipi olarak değerlendirildi. Hastaya asitretin 35 mg/gün tedavisi başlandı, birinci ay sonunda lezyonlar tamamen düzeldi. Hastanın yapılan takiplerinde on aylık dönem içerisinde yeni lezyon çıkışı tespit edilmedi. Asitretin tedavisine kısa sürede iyi yanıt veren IgA pemfigusu olgusu sunulup ilgili literatür gözden geçirildi.