Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2013; 47(2): 103-110 | DOI: 10.4274/turkderm.47.s18

Malignancy associated genodermatoses

Sibel Ersoy Evans
Department Of Skin And Venereal Diseases, Hacettepe University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey

The cutaneous features of some genetic diseases that manifest during childhood might be the first signs of predisposition to cancer; therefore, early recognition of such clinical findings as well as necessary follow-up are vital. This review focuses in particular on nevoid basal cell carcinoma, Cowden syndrome, neurofibromatosis type 1, tuberous sclerosis, Peutz-Jegher’s syndrome, dyskeratosis congenita, and xeroderma pigmentosum.These genodermatoses, are characterised by predisposition to skin cancer or cancer in other organs; as such this review aimed to highlight their diagnostic clinical features.

Keywords: Nevoid basal cell carcinoma, neurofibromatosis type 1, Cowden syndrome, tuberous sclerosis, Peutz-Jegher’s syndrome, xeroderma pigmentosum

---

Malignite ile ilişkili genodermatozlar

Sibel Ersoy Evans
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Bazı genetik hastalıklarda özellikle çocukluk çağında başlayan deri bulguları bir hastada kansere yatkınlığın ilk habercisi olabilir. Bu nedenle bu tip hastaların erken tanı alması ve gereken takiplerin yapılması hayati önem taşır. Bu derlemede özellikle nevoid bazal hücreli karsinom, Cowden sendromu, nörofibromatozis tip 1, tuberoskleroz, Peutz-Jeghers sendromu, diskeratozis konjenita ve kseroderma pigmentozum üzerinde durulmuştur. Bu hastalıkların tümünde ya deride ya da diğer organlarda kansere yatkınlık olduğundan erken dönemde tanı koymamızı sağlayabilecek klinik bulguların vurgulanması hedeflenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Nevoid bazal hücreli karsinom, nörofibromatozis tip 1, Cowden sendromu, tuberoskleroz, Peuts-jeghers sendromu, diskeratozis konjenita, kseroderma pigmentozum

---