Erythrokeratoderma variabilis: report of a case with rosette like lesions

Erythrokeratoderma variabilis (EKV) is a rare, autosomal dominantly inherited genodermatosis. The two distinct morphologic features of EKV are hyperkeratosis and transient erythema. Lesions appear during the first year of life and tend to follow a chronic course. We report a case of late onset EKV with rosette like skin lesions who responded well to the treatment with retinoids.

Eritrokeratoderma variabilis: Rozet tipi lezyonlarla seyreden bir olgu

Eritrokeratoderma variabilis nadir rastlanan ve otozomal dominant olarak geçiş gösteren bir genodermatozdur. Karakteristik deri lezyonları hiperkeratotik plaklar ve gezici eritemli alanlardan oluşmaktadır. Lezyonlar genellikle hayatın ilk yıllarında ortaya çıkıp asemptomatik ve kronik seyirli olma eğilimindedir. Geç ortaya çıkışlı, rozet tipi lezyonlarla seyreden ve sistemik retinoik asid tedavisinden faydalanan bir olgu sunulmaktadır.