Neurological Involvement in Behcet’s Disease

One of the most dreaded organ involvement in Behcet’s disease is neurological involvement. The majority of the cases present with parenchymal CNS involvement characterized as a brainstem meningoencephalitis; a rarer presentation is dural sinus thrombosis. Both situations very rarely occur in the same patient. Since parenchymal neurological involvement in Behcet’s disease is associated with severe sequelae or mortality, it is a poor prognostic organ involvement. In contrast, dural sinus thrombosis in Behcet’s disease has a much better prognosis as compared to the parenchymal involvement, as well as dural sinus thromboses due to other etiologies. There are no randomized controlled treatment trials carried out in neuro-Behcet disease. Mostly accepted approach is to give high dose intravenous steroids at the atack, with a very slow tapering of steroid dose, and adding a long term immunosuppresant. One of the most critical points in neuro-Behcet treatment is not to stop steroids prematurely, and abruptly. It is notable that with the present treatment options, prognosis of neurological involvement in Behcet’s disease is not as grave as it was in the previous years.

Behçet Hastalığında Nörolojik Tutulum

Behçet hastalığının en korkulan organ tutulumlarından biri nörolojik tutulumdur. Ağırlıklı olarak merkezi sistemini etkileyen nörolojik tutulum en sık bir beyinsapı ensefaliti olarak karşımıza çıkan parenkimal MSS tutulumu şeklinde görülür; daha nadiren de dural sinüs trombozu görülür. Bu iki durumun aynı hastada görülmesi son derece nadirdir. Behçet hastalığında parenkimal nörolojik tutulum ağır sekel veya mortalite ile sonlanabildiğinden prognozu olumsuz etkileyen organ tutulumlarından biridir. Buna karşın Behçet hastalığında dural sinüs trombozu parenkimal tutuluma göre daha iyi prognozlu olduğu gibi, diğer nedenlere bağlı dural sinüs trombozlarına göre de daha iyi seyirlidir. Behçet hastalığının nörolojik tutulumunda randomize kontrollü tedavi çalışmaları mevcut değildir. Bununla beraber atak sırasında yüksek doz intravenöz steroid tedavisi ardından steroid dozunun yavaşça azaltılarak uzun süre sürdürülmesi ve beraberinde immunsupresif bir ajan başlanması yaygın kabul görmektedir. Tedavide en kritik noktalardan biri steroidin hızlı kesilmemesidir. Mevcut tedavi seçenekleri ile nörolojik tutulum prognozunun eski yıllara göre daha az kötü olduğu dikkati çekmektedir.