Musculo-Skeletal and Vascular Involvement in Behcet’s Disease

As a complex vasculitis of unknown etiology, both innate and adaptive immune systems are activated in Behcet’s disease (BD), together with neutrophilic and lympho-histiocytic inflammation. With some features also resembling spondyloarthropathies, arthritis is one of the most frequent manifestations of BD and its prevalence ranges from 40-70%. The most frequently affected joint is knee. Patients generally present with non-erosive, recurrent, asymmetric mono or oligoarthritis. Enthesitis, spondylitis and sacroiilitis are seen less frequently. Non-steroidal anti-inflammatory drugs and intra-articular corticosteroids are the first choice of treatment. Although controlled-trials are lacking, most clinicians also use sulphasalazine and methotrexate in refractory cases. BD, with a prevalence of 25-30%, also involves vessels of all sizes, both arterial and venous. It most commonly affects young males as an important cause of mortality. Endothelial dysfunction is thought to be the major etiopathogenetic factor of vessel involvement. As the disease course continues with remission and relapses and disease activity abating in older ages, controlling inflammation and the prevention of complications at the early phases of the disease is the main aim of treatment. For major vessel involvement cyclophosphamide and high-dose corticosteroids are used, azathiopurine is recommended for small-vessel disease.

Behçet Hastalığında Kas, İskelet Sistemi ve Damar Tutulumu

Etyopatogenezi üzerine araştırmaların devam ettiği Behçet hastalığının hem doğal, hem de edinsel immün sistemin aktive olduğu, nötrofilik ve lenfo-histiositik inflamasyonun birlikte gözlendiği kompleks bir sistemik vaskülit olduğu kabul edilmektedir. Ancak spondilartropati özelikleri de gösteren Behçet hastalığında artrit %40-70 sıklığında gözükür, çoğunlukla mono veya oligoartiküler, asimetrik ve büyük eklemleri tutan bir artrit şeklinde gözükmektedir. En sık tutulan eklem dizdir. Genelde deformite ve erozyon bırakmadan iyileşir. Entezit, spondilit ve sakroileit seyrek görülen diğer romatizmal belirtilerdir. Tedavide non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar (NSAII) ve intra-artiküler kortikosteroidler birinci seçenektir. Metotreksat ve salazoprinin etkili olduğu birçok klinisyen tarafından kabul edilse de kontrollü çalışmaları yoktur. Behçet hastalığında, serilere göre değişmekle beraber, %25-30 oranında her çap ve büyüklükte, değişik yerleşimde damar tutuluşları görülür. Hem arteryel, hem de venöz sistem tutulabilir, ancak en sık venöz yapılar etkilenir. Daha çok genç erkeklerde görülür ve mortaliteyi etkiler. Etyopatogenezinde en önemli unsurun endotel fonksiyon bozukluğu olduğu düşünülmektedir. Alevlenme ve suskunluk dönemleriyle seyreden ve hastanın yaşı ilerledikçe aktivitesinde azalma eğilimi gözlenen vasküler tutulumda tıbbı tedavinin amacı, özellikle hastalığın ilk yıllarında, inflamasyonun baskılanması ve gelişebilecek komplikasyonların önlenmesidir. Büyük damar tutuluşu tedavisinde siklofosfamid ve yüksek doz kortikosteroidler, küçük damar tutulumunda ise azatiopürin tercih edilmektedir.