Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome accompanied by systemic lupus erythematosus: a case report

Background: Urticarial vasculitis is a small vessel vasculitis, clinically presenting as persistant urticarial skin lesions and histopathologically as leucocytoclastic vasculitis. Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome(HUVS) is a distinct type of urticarial vasculitis with multiorgan involvement whose etiology and link with other diseases is still unknown. Some authors suggest that HUVS can be accompanied by systemic lupus erythematosus (SLE) and others believe that ›t’s a rare subtype of SLE. Urticarial vasculitis is seen in 7-8% of SLE while 50% of HUVS patients are diagnosed as SLE. Observation: Here we present a 55 year old woman diagnosed as HUVS accompanied by SLE. SLE was diagnosed according to ACR (American College of Rheumatology) criteria, and HUVS was diagnosed according to Mc Duffie criteria. We’d like to draw attention to the fact that in cases of HUVS accompanied by SLE, the clinical features can progress rapidly and ›t can be a fatal disease with systemic involvement even though properly treated with corticosteroid and azatioprine. And we reviewed the associated data in literature.

Hipokomplementemik ürtikaryal vaskülit sendromuna eşlik eden sistemik lupus eritematozus: Olgu sunumu

Ürtikaryal vaskülit klinik olarak persistan ürtikaryal deri lezyonları, histopatolojik olarak lökositoklastik vaskülit özelliği gösteren, küçük damar vaskülitlerinden klinikopatolojik bir antitedir. Hipokomplementemik Ürtikaryal Vaskülit Sendromu(HUVS) urtikaryal vaskülitin multiorgan tutulumlu ayrı bir tipi olup, nedeni ve diğer hastalıklarla olan birlikteliği tam bilinmemektedir. Otoimmun (immun kompleks hastalık) bir hastalık olabileceği düşünülmektedir. Bu sendromun bazı araştırıcılara göre Sistemik lupus eritematozus(SLE) ile örtüşme gösterebildiği, bazılarına göre de SLE'nin nadir görülen bir alt tipi olduğu iddia edilmektedir. Ürtikaryal vaskülit SLE'li hastaların %7-8'inde görülürken, HUVS'lu hastaların yaklaşık %50'si SLE tanısı almıştır. Burada klinik ve laboratuar sonuçları ile ACR (American College of Rheumatology) tanı kriterlerine göre SLE, Mc Duffie tanı kriterlerine göre de HUVS tanısı alan SLE'nin eşlik ettiği HUVS olarak kabul edilen 55 yaşındaki bir kadın olgudan bahsedilmektedir. Kortikosteroid ile azatiopirin kullanımına yanıt alınamayarak eksitus olan bu olgu nedeniyle erken uygun tedavilere rağmen SLE'ye eşlik eden persistan HUVS hastalarında deri bulgularının hızlı progresyon gösterebildiği ve eşlik eden sistemik tutulumla fatal sonlanabilecği gerçeğine dikkat çekilip konuya ilişkin literatür bilgileri gözden geçirilmiştir.