Evaluation of clinical features of 11 cases with DRESS syndrome

Background and design: DRESS (Drug Rash with Eoshinophilia and Systemic Symptoms) syndrome is a severe reaction induced by drugs and accompanied by cutaneous, hematologic and solid organ involvement. Since the syndrome requires specific treatments and has high mortality rates, early diagnosis is very important. In our country, any descriptive study has not been reported about patients with DRESS syndrome except for a few case presentations. Therefore, we aimed to investigate the clinical characteristics of patients with DRESS syndrome diagnosed and treated in our inpatient clinic.
Material and method: The records of patients diagnosed as DRESS syndrome or drug eruption were retrospectively analyzed. Scoring system created by a RegiSCAR group was used. Patients with certain, probable and possible DRESS syndrome were identified. Clinical features, laboratory findings and etiological factors were noted.

Results: Seven males and 4 females with DRESS syndrome were enrolled. Nine patients were identified as definite case and two were probable DRESS syndrome. Aromatic anticonvulsants were the only responsible drugs (phenytoin in 5, carbamezepine in 3, lamotrigine in 3 patients). All patients had cutaneous manifestations and hematological abnormalities. Fever, liver function impairment, lymphadenopathy, renal disease and pneumonia were the clinical findings in order of frequency. Cessation of responsible drugs and treatment with systemic corticosteroids achieved full remission in all patients.

Conclusion: DRESS syndrome may present with various clinical manifestations. Because signs and symptoms form the basis for recognition of the disease, good knowledge of clinical features is important in early diagnosing of DRESS syndrome and reduction of mortality and morbidity.

DRESS sendromlu 11 olgunun klinik özelliklerinin incelenmesi

Giriş ve amaç: DRESS (Drug Rash with Eoshinophilia and Systemic Symptoms) sendromu, ilaçlarla tetiklenen, kutanöz, hematolojik ve solid organ tutulumlarının eşlik ettiği şiddetli bir reaksiyondur. Tedavisinde spesifik yaklaşımların gerekmesi ve yüksek mortalite oranları nedeniyle sendromun erken tanınması çok önemlidir. DRESS sendromu ile ilgili ülkemizde az sayıda olgu bildirimi dışında tanımlayıcı bir çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmada merkezimizde DRESS sendromu tanısı alan hastaların klinik özelliklerinin incelenmesi amaçlandı.
Gereç ve yöntem: Kliniğimizde DRESS sendromu veya ilaç erüpsiyonu tanısı ile yatarak tedavi edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. RegiSCAR grubu tarafından oluşturulan skorlama sistemine göre hastaların mevcut bulguları puanlandırılarak, kesin, olası ve muhtemel DRESS sendromlu hastalar belirlendi. Hastaların klinik özellikleri, laboratuar bulguları ve hastalık için etyolojik faktörleri incelendi.
Bulgular: Çalışmaya 7’si erkek, 4’ü kadın olmak üzere toplam 11 DRESS sendromu tanısı alan hasta dahil edildi. Dokuz hasta kesin DRESS, 2 hasta ise muhtemel DRESS olarak tanımlandı. Hastaların hepsinde sorumlu ilaç aromatik antikonvülzanlardı. DRESS nedeni olan ilaçlar 5 hastada fenitoin, 3 hastada karbamezepin, 3 hastada lamotrijindi. Hastaların tamamında kutanöz tutulum ve hematolojik anormallikler mevcuttu. Tespit edilen bulgular sıklık sırasına göre ateş, karaciğer fonksiyonlarında bozulma, lenfadenopati, böbrek tutulumu ve pnömoniydi. Sorumlu ilacın kesilmesi ve sistemik kortikosteroid tedavisi ile hastaların tüm bulgularında tamamen gerileme sağlandı.
Sonuç: DRESS sendromlu hastalar çeşitli klinik görünümlerle karşımıza çıkabilir. Sendromun tanınmasında belirti ve bulguların temel teşkil etmesi nedeniyle hastaların klinik özelliklerinin iyi bilinmesi DRESS sendromunun erken tanınmasına, dolayısıyla mortalite ve morbiditenin azaltılmasına katkıda bulunmaktadır.