Plasmapheresis/immunoadsorption in patients with pemphigus

Background and Design: Plasmapheresis or immunoadsorption which is a more advanced method are among the treatment options that induce a rapid remission in severe and resistant pemphigus. The aim of this study is to evaluate the efficacy and safety of plasmapheresis or immunoadsorption therapies via the clinical experience gained from our patients with pemphigus vulgaris and paraneoplastic pemphigus.
Materials and Methods: Among patients who were diagnosed with pemphigus according to the histopathology and/or immunofluorescence methods and followed-up at our bullous diseases outpatient clinic between the years 1987 and 2013, 7 patients (5 PV, 2 PNP), who were treated with plasmapheresis or immunoadsorption, were retrospectively analyzed. Among these patients, 3 were treated with classical plasmapheresis, whereas 2 with double-filtration plasmapheresis, 1 with immunoadsorption, and 1 initially with classical plasmapheresis followed by immunoadsorption due to impairment of the hemodynamic parameters. The clinical findings, antibody titers, and immunological responses before and after the therapy, the therapy dosages and adverse effects were evaluated according to the data gained from the patient files.
Results: In 4 patients (1., 3., 4. and 5. patients) with pemphigus vulgaris, complete clinical response was achieved, while 1 patient (2. patient) showed partial regression in skin lesions. In both of the patients (6.,7. patients) with paraneoplastic pemphigus the therapy discontinued due to complications. In all of the evaluated patients, the analysis of the antibody titers before and after the therapy revealed lower levels in comparison to those detected at the initiation of the therapy. In 2 patients hypoalbuminemia and in 2 patients catheter infection were developed as the side effects of the therapy.
Conclusion: Even though plasmapheresis or immunoadsorption may be chosen as a good mid-treatment method to decrease the severity of the disease especially in resistant patients with pemphigus, it must be borne in mind that because of the exacerbations that may be seen after the treatment, these therapies should be used in combination with immunosuppressives, and are not effective in the long-term.

Pemfiguslu hastalarda plazmaferez/immünadsorbsiyon sonuçları

Amaç: Şiddetli ve tedaviye dirençli pemfigus hastalığında plazmaferez ve daha gelişmiş bir yöntem olan immunadsorpsiyon hızlı remisyon sağlayan tedavi yöntemleri arasındadır. Pemfigus vulgaris ve paraneoplastik pemfiguslu hastalarımızda plazmaferez veya immunadsorpsiyon tedavisi uygulanmış olgulardan edindiğimiz klinik deneyim ile bu tedavilerin etkinliği ve yan etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Büllü hastalıklar polikliniğinde 1987-2013 yılları arasında takip edilen histopatoloji ve/veya immunfloresan yöntemlerle pemfigus tanısı konulan hastalar arasından plazmaferez veya immunadsorpsiyon tedavisi uygulanan 7 hasta (5’i PV, 2’si PNP) retrospektif olarak değerlendirildi.Bu hastalardan üç üne klasik plazmaferez, 2 hastaya double filtrasyon plazmaferez, 1 hastaya immunadsorbsiyon; 1 hastaya önce klasik plazmaferez, hemodinamik parametrelerde bozukluk gelişmesi üzerine sonrasında immunadsorbsiyon tedavisi uygulanmıştı.Hastaların tedavi öncesi ve sonrası klinik bulguları, antikor titreleri ile immunolojik yanıtları,tedavi dozları ve yan etkileri, takip dosyalarından edinilen bilgilere göre değerlendirmeye alındı.
Bulgular:
Pemfigus vulgaris’li hastalardan 4 ’ünde (1,3,4,5. hastalar) tam klinik yanıt, 1 hastada (2. hasta) deri lezyonlarında kısmi gerileme görüldü. Paraneoplastik pemfigus tanısıyla izlenen 2 hastada (6. ve 7. hastalar) gelişen komplikasyonlar nedeniyle tedavi sonlandırıldı. Tedavi öncesi ve sonrası yapılan dolaşan antikor ölçümlerinde, değerlendirme yapılan hastaların tamamında tedavi sonrası antikor titresi başlangıca göre düşük saptandı. Yan etki olarak 2 hastada hipoalbuminemi, 2 hastada katater infeksiyonu gelişti.
Sonuç:
Plazmaferez veya immunadsorbsiyon,özellikle tedaviye dirençli pemfiguslu hastalarda hastalığın şiddetini azaltacak iyi bir ara tedavi yöntemi olarak seçilebilirse de, tedavi sonrasında alevlenme görülebileceği,bu nedenle immunsupresifler ile birlikte kullanılmasının gerektiği ve uzun dönem için etkili olmadığı hatırda tutulmalıdır.