Amiloidoz otolog bir protein olan amiloidon çeşitli doku ve organlarda depolanması sonucu ortaya çıkan hastalıkları içerir. Primer lokalize kutanöz amiloidoz (PLKA),sistemik veya dermatolojik bir hastalığa eşlik etmeksizin deride amiloid birikiminin görülmesidir. Günümüzde primer lokalize kutanöz amiloidozda amiloidin dejenere keratinositlerden köken aldığı düşünülmektedir. Primer lokalize kutanöz amiloidozun maküler amiloidoz, liken amiloidozvenodüler amiloidoz olmak üzere üç ana klinik tipi, ayrıca poikiloderma benzeri kutanöz amiloidoz, büllöz amiloidoz, vitiliginöz amiloidoz ve anosakral amiloidoz gibi nadir görülen tipleri vardır.Maküler amiloidoz en sık interskapular bölgede retiküle pigmentasyon şeklinde görülürken; liken amiloidoz sıklıkla tıbia üzerinde yerleşen, birleşerek plaklar oluşturabilen, hiperkeratotik, hiperpigmente papüller ile karakterizedir. Hem maküler hem de liken amiloidozun klinik özelliklerini gösteren tablo bifazik amiloidoz olarak adlandırılmaktadır. Nodüler amiloidoz ise sert, kahverengi veya pembe, santral atrofi gösterebilen 1-3 cm çaplı nodüler ile karakterizedir. Bu makalede PLKA' un patogenezi, klinik ve histopatolojik özellikleri, tedavi yöntemleri literatür bilgileri ışığında gözden geçirilecektir.

Bu çalışmada fotodinamik tedavinin solarkeratoz lezyonlarındaki etkinliği araştırılmıştır. Bu amaçla lezyonlara oklüziv olarak "5-aminolevülinik asit" krem uygulanmış ve6-8 saatlik bekleme süresini takiben 100 mW/cm2 inkoherent ışık kaynağı ile 580-720 nm dalga boyunda geniş bant emisyona sahip görünür kırmızı ışık ile ışık uygulaması yapılmıştır. Hasta grubu 9 kadın, 11 erkek olmak üzere 48-77 yaş arasında ortalama (63,5) 20 hastadan oluşturuldu.5 hastada 2' şer, diğerlerinde 1 lezyon olmak üzere toplam 25 lezyon tedavi edildi. Keratoz, infiltrasyon ve görünüş özelliklerine göre klinik değerlendirme sonrası her lezyondan biyopsi alındı. Tedaviden 2 ay sonra tedaviye cevap açısından klinik değerlendirme yapıldı. Yine tedaviden 2 ay sonra alınan kontrol biyopsileri ile histolojik olarak hücre atipisindeki düzelmenin yanısıra; yangısal infiltrasyon, solar elastoz, displazi ve ek bulgu gibi kriterler karşılaştırmalı olarak incelendi. Tedavi sonrası klinik değerlendirmede 21 lezyonda tam cevap (%84), 4 lezyonda kısmi cevap (%16) gözlenirken; histopatolojik olarak16 lezyonda tam düzelme (%64), 9 lezyonda kısmi düzelme saptandı. Elde edilen sonuçlar fotodinamik tedavinin solar keratozda etkin bir yöntem olduğunu gösterdi. İnvaziv bir tedavi olmaması, birden fazla lezyonun tek bir oturumda tedavi edilebilmesi, iyi hasta uyumu ve mükemmel kozmetik sonuçlar diğer geleneksel yöntemlere göre fotodinamik tedavinin avantajlarıdır

Oküler tutulum rozaseli hastalarda oldukça sık rastlanan bir tablo olup , oküler bulgular ve deri bulgularının şiddeti arasındaki ilişki tartışmalıdır. Çalışmamızda, 32 rozaseli hastanın oküler yakınma ve bulguları ile gözyaşı fonksiyon testleri prospektif olarak araştırıldı. Rozaseli hastalar deri bulguları açısından klinik özelliklerine göre evrelendirildi. Göz bulgularıyla deri bulgularının ilişkisi araştırıldı. Olgularda en sık görülen oküler yakınmalar kaşıntı, yanma ve fotofobi en sık bulgular ise blefarit, meibomit ve telenjiektaziydi. Göz yaşı fonksiyon testleri rozaseli hastalarda kontrol grubuna göre anlamlı derecede bozuktu. Yirmibir hasta (%65,6) önce deri yakınmalarının, 6 hasta (%18,7) önce göz yakınmalarının, 5 hasta (%15,6) her ikisinin birlikte başladığını ifade etti. Hastalığın evresi ile oküler bulgu sayıları arasında ise pozitif korelasyon saptandı (r=0,4118, p=0,019). Rozaseli hastalarda oküler tutulumun sık görülebileceği, dermatolojik evre ilerledikçe oküler bulguların artabileceği ve oküler rozasede belirti ve bulguların yanısıra gözyaşı fonksiyon testlerinin de değerlendirilmesi gerektiği sonucuna varıldı.

Transisyonel hücreli mesane kanserinde deri metastazları nispeten nadirdir. Metastaz, sıklıkla ilerlemiş kanserin geç bir bulgusudur. Deri metastazları histopatolojik olarak primer kanserden çok daha anaplastik özellikler gösterebilirler. Bu yazıda indiferansiye deri metastazı olan transisyonel hücreli bir mesane kanser olgusu sunulmaktadır.

Eosinofili ile birlikte anjiolenfoid hiperplazi (ALH) genç kadınlarda kulak ve saç çizgisi çevresinde oluşan, lenfosit ve eosinofil infiltratın çevrelediği vasküler kanalın benign bir proliferasyonudur. Epitheloid hemanjioma, atipik veya psödopiyojenik granüloma gibi sinonimleri bulunan hastalık, Kimura hastalığından ayrı bir antite olarak düşünülmektedir.37 yaşında kadın hasta dış kulak yolu ve kulak arkasında kırmızı kabarıklar yakınması ile başvurdu. Lezyonlarda kaşıntı sonrası hemoraji olduğu bildirildi. Fizik muayenesi olağan olan hastanındermatolojik muayenesinde aurikula içerisinde, dışkulak yolunda ve postauriküler bölgede parlak kırmızı renkli, grupe, papülo-nodüler anjiomatöz lezyonlar saptandı. Lezyonlardan alınan biyopsi ALHön tanısını doğruladı.

Mastositoz çocuk ve erişkinlerde oldukça nadir görülen,mast hücre hiperplazisi ile karakterize bir hastalıktır. Genellikle yaşamın ilk 2 yılında ortaya çıkar. Bu yazıda soliter mastositom tanısı alan iki olgu sunulmaktadır. Her iki olgunun tipik klinik ve histopatolojik bulgularına ek olarak, bir olguda sistemik tutulum olmaksızın sistemik belirtiler gelişen büllöz soliter mastositom mevcuttur.

İmmünbüllöz hastalıkların en önemli tanı yöntemi olan immünfloresan (İF) teknik, bu hastalıkların pek çoğunda tek başına tanı koydurmaya yeterlidir. İlk kullanılmaya başlandığından bu yana geçen ortalama 30-35 yıl içerisinde hızla gelişen,sensitivitesi yanında nispeten basitleşen ve kolay ulaşılabilir hale gelen İF, büllöz hastalıkların tanısında vazgeçilmez bir yöntem olmuştur. İF;karakteristik histopatolojik bulguları olan büllöz hastalıklarda dahi tanıyı kesinleştiren, hatta farklı bir tanımın konmasına da neden olabilen bir yöntemdir. Bu nedenle İF kanıtlanmamış bazı büllöz hastalık tanıları şüphe ile karşılanmalıdır. Bu yazıda İF yöntemlerin uygulama teknikleri belli başlı büllöz hastalıklarda saptanan immünfloresan bulgular gözden geçirilmiştir.