Primer lokalize kutanöz amiloidoz

Amiloidoz otolog bir protein olan amiloidon çeşitli doku ve organlarda depolanması sonucu ortaya çıkan hastalıkları içerir. Primer lokalize kutanöz amiloidoz (PLKA),sistemik veya dermatolojik bir hastalığa eşlik etmeksizin deride amiloid birikiminin görülmesidir. Günümüzde primer lokalize kutanöz amiloidozda amiloidin dejenere keratinositlerden köken aldığı düşünülmektedir. Primer lokalize kutanöz amiloidozun maküler amiloidoz, liken amiloidozvenodüler amiloidoz olmak üzere üç ana klinik tipi, ayrıca poikiloderma benzeri kutanöz amiloidoz, büllöz amiloidoz, vitiliginöz amiloidoz ve anosakral amiloidoz gibi nadir görülen tipleri vardır.Maküler amiloidoz en sık interskapular bölgede retiküle pigmentasyon şeklinde görülürken; liken amiloidoz sıklıkla tıbia üzerinde yerleşen, birleşerek plaklar oluşturabilen, hiperkeratotik, hiperpigmente papüller ile karakterizedir. Hem maküler hem de liken amiloidozun klinik özelliklerini gösteren tablo bifazik amiloidoz olarak adlandırılmaktadır. Nodüler amiloidoz ise sert, kahverengi veya pembe, santral atrofi gösterebilen 1-3 cm çaplı nodüler ile karakterizedir. Bu makalede PLKA' un patogenezi, klinik ve histopatolojik özellikleri, tedavi yöntemleri literatür bilgileri ışığında gözden geçirilecektir.