E-ISSN 2651-5164 / Print-ISSN 2717-6398
Cilt : 57 Sayı : 4 Yıl : 2023












































Dergimiz 2012 aralık sayısıyla karekod sistemi uygulamasına başlamıştır.

Makalelerin üzerinde bulunan Karekodu dilediğiniz akıllı cihazınız ile okutarak makaleyi indirebilir veya meslektaşlarınızlada paylaşa bilirsiniz.

Cihazınıza QR codeReader app indirerek uygulamayı kullanmaya başlayabilirsiniz.

Apple app için tıklayınız
Android app için tıklayınız

Şiddetli kutanöz ülserlerle seyreden anti-MDA5 pozitif dermatomiyozit [Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol]
Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2022; 56(4): 193-196 | DOI: 10.4274/turkderm.galenos.2022.82881

Şiddetli kutanöz ülserlerle seyreden anti-MDA5 pozitif dermatomiyozit

Büşra Demirbağ Gül1, Nilgün Şentürk1, Deniz Bayçelebi2, Levent Yıldız2
1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye
2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye

Anti-melanoma differentiation-associated protein 5 (anti-MDA5) antibody-positive dermatomyositis (DM) is a subtype of DM described recently. It has atypical features compared with classical DM, such as cutaneous ulcers, interstitial lung disease (ILD), arthritis, and less muscle involvement. We presented a patient diagnosed with anti-MDA5 antibody-positive DM with severe cutaneous ulcers, whose symptoms started after an electrical injury trauma. The patient was a 33-year-old man who was admitted to our department with skin rash, arthralgia, and weakness developing during the last 2 months. In his medical history, he sustained a low-voltage electrical injury 1 month ago. He was diagnosed with DM according to the physical examination, laboratory, and radiological findings and cutaneous histopathology. Treatment with oral administration of prednisolone 1 mg/kg/day and intravenous administration of immunoglobulin 2 g/kg/day was initiated. At the start of symptom improvement, the prednisolone dose was gradually tapered. At the third visit, his condition deteriorated, presenting with cutaneous and mucosal ulcers. At this point, the extended myositis panel was sent, and anti-MDA5 antibody was detected. High-resolution computed tomography revealed peripheral intralobular reticular opacities on both lungs, which indicated ILD in the early stage. Therefore, intravenous administration of cyclophosphamide 1000 mg once a month was added to steroid and intravenous immunoglobulin. His treatment continued with dramatic improvement. Anti-MDA5 antibody-positive DM has a significant risk of developing rapidly progressive ILD, therefore diagnosing timely is critical for prognosis.

Anahtar Kelimeler: Kutanöz ülserler, dermatomiyozit, anti-MDA 5 antikoru

Anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis with severe cutaneous ulcers

Büşra Demirbağ Gül1, Nilgün Şentürk1, Deniz Bayçelebi2, Levent Yıldız2
1Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine, Department of Dermatology, Samsun, Turkey
2Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine, Department of Pathology, Samsun, Turkey

Anti-melanom farklılaşması ile ilişkili protein 5 (anti-MDA5) antikoru pozitif dermatomiyozit (DM), son zamanlarda tanımlanmış bir DM alt tipidir. Klasik DM ile karşılaştırıldığında kutanöz ülserler, interstisyel akciğer hastalığı (İAH), artrit ve daha az kas tutulumu görülmesi gibi atipik özelliklere sahiptir. Burada, semptomları elektrik travması sonra başlayan, şiddetli kutanöz ülserli, anti-MDA5 antikoru pozitif DM tanısı konan bir hastayı sunduk. Otuz üç yaşında erkek hasta son iki aydır gelişen deri döküntüsü, artralji, halsizlik şikayetleri ile kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde bir ay önce düşük voltajlı elektrik travması geçirdiği öğrenildi. Fizik muayene, laboratuvar, radyoloji bulguları, deri histopatolojisine göre DM tanısı konuldu. Oral prednizolon 1 mg/kg/gün ve intravenöz immünoglobulin 2 g/kg/ay tedavisi başlandı. Başlangıçta semptomlar düzeldiği için prednizolon dozu kademeli olarak azaltıldı. Üçüncü vizitte hasta kutanöz ve mukozal ülserlerle tarafımıza başvurdu. Bu noktada, genişletilmiş miyozit antikor paneli testi gönderildi ve anti-MDA5 antikorunun varlığı tespit edildi. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide, her iki akciğerde erken İAH anlamına gelen periferik intralobüler retiküler opasiteler görüldü. Bu nedenle steroid ve intravenöz immünoglobulin tedavsine ek olarak ayda bir kez 1000 mg intravenöz siklofosfamid eklendi. Hastanın tedavisi dramatik bir iyileşme ile birlikte devam ediyor. Anti-MDA5 pozitif DM, hızlı ilerleyen İAH geliştirme açısından önemli bir riske sahiptir, bu nedenle zamanında teşhis, prognoz için kritik öneme sahiptir.

Keywords: Cutaneous ulcers, dermatomyositis, anti-MDA 5 antibody

Büşra Demirbağ Gül, Nilgün Şentürk, Deniz Bayçelebi, Levent Yıldız. Anti-MDA5 antibody-positive dermatomyositis with severe cutaneous ulcers. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2022; 56(4): 193-196

Sorumlu Yazar: Büşra Demirbağ Gül, Türkiye
Makale Dili: İngilizce
LookUs & Online Makale