A Case of Nevoid Basal Cell Carcinoma SyndromeMeltem Uslu, Göksun Karaman, Ekin Şavk, Neslihan Şendur, Alev AkdilliAdnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Aydın, Turkey
Nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) is a hereditary disease with basal cell carcinomas (BCC), jaw keratocysts, palmoplantar pits and falx cerebri calcification. 20 years old man admitted to our outpatient clinic with numerous 2 to 3 mm brown flat papules on his legs. There were also other lesions that the patient was not aware of; two papules on his back and three on frontal scalp area. Histopathology of the lesions on his back and legs were compatible with BCC. He had a history of hexadactily, falx cerebri calcification and odontogenic cysts in mandibula. We present this case of Gorlin's syndrome to draw attention to the differential diagnosis and to emphasize the important points in the follow-up of the disease. Keywords: Gorlin's syndrome, basal cell carcinoma
Bir Nevoid Bazal Hücreli Karsinom Sendromu OlgusuMeltem Uslu, Göksun Karaman, Ekin Şavk, Neslihan Şendur, Alev AkdilliAdnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye
Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu (Gorlin sendromu) çok sayıda bazal hücreli karsinomlar (BHK), mandibulada keratokistler, palmoplantar çukurcuklar ve falks serebri kalsifikasyonunun görüldüğü herediter bir hastalıktır. Olgumuz; 20 yaşında erkek hasta, polikliniğimize her iki pretibial bölgede, 2-3 mm çaplı çok sayıda kahverengi yassı papüller ile başvurdu. Sol skapula üzerinde hastanın farkında olmadığı 2 adet 1 cm çaplı ve frontal bölgede saçlı deride 3 adet benzer büyüklükte kahverengi papülleri mevcuttu. Sırt ve bacaklarındaki lezyonların histopatolojik özellikleri BHK ile uyumlu bulundu. Olgunun özgeçmişinde daha önceki muayenelerinde saptanmış olan falks serebride kalsifikasyonlar, mandibulada odontojenik kistler ve hekzodaktili öyküsü mevcuttu. Çok sayıda BHK lezyonları ile eşlik eden bulgular gözönüne alınarak nevoid bazal hücreli karsinom sendromu tanısı konan olgumuzu, nadir bir hastalık olan Gorlin sendromunun ayırıcı tanısına dikkat çekmek ve izlemin dikkate alınması gereken noktalarını vurgulamak amacı ile sunuyoruz. Anahtar Kelimeler: Gorlin sendromu, bazal hücreli karsinom
Meltem Uslu, Göksun Karaman, Ekin Şavk, Neslihan Şendur, Alev Akdilli. A Case of Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2006; 40(4): 136-138
Corresponding Author: Meltem Uslu, Türkiye |
|
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed