Venous ulcerations due to inherited fibrinogen disorder in two male siblingsSema Koç Yıldırım1, Gonca Elçin1, Yahya Büyükaşık21Hacettepe University Faculty of Medicine, Dept. of Dermatology and Venereology 2Hacettepe University Faculty of Medicine, Dept. of Internal Medicine, Division of Hematology
Inherited fibrinogen disorders are a group of diseases for which decreased fibrinogen levels and/or decreased activity or abnormal functional activity are responsible. These diseases can be asymptomatic or manifesting as bleeding or thrombosis. Although hypercoagulopathic conditions are listed as causes of lower leg ulcerations, inherited fibrinogen disorders are rarely reported as causes of lower leg ulcerations in the literature. Here, we describe two siblings who had recurrent lower leg ulcerations due to inherited fibrinogen disorder. In cases of recurrent venous ulcerations which are not due to common etiologies and have familial history, it should be kept in mind that there may be an underlying inherited fibrinogen disorder as a rare reason for the hypercogulopathic condition. Keywords: Lower leg ulcer, venous ulcer, inherited fibrinogen disorder
Kalıtsal fibrinojen bozukluğuna bağlı venöz ülserasyonu olan iki erkek kardeş olguSema Koç Yıldırım1, Gonca Elçin1, Yahya Büyükaşık21Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye 2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
Kalıtsal fibrinojen bozuklukları fibrinojen düzeyi düşüklüğü ve/veya fonksiyonel aktivite düşüklüğü ve/veya anormal fonksiyonel aktivitenin izlendiği bir grup hastalıktır. Bu hastalıklar asemptomatik olabileceği gibi kanama ve/veya tromboz ile kendini gösterebilmektedir. Alt bacakta venöz ülsere neden olan durumlar arasında hiperkoagülopati ile seyreden hastalıklar bulunmakla beraber, literatürde alt bacakta venöz ülser nedeni olarak kalıtsal fibrinojen bozukluğunun bildirildiği olgular çok nadirdir. Burada kalıtsal fibrinojen bozukluğuna bağlı alt ekstremitede tekrarlayan ülserleri olan iki kardeş olgu sunulmuştur. Tekrarlayan venöz ülserlerle başvuran ve aile hikayesi de bulunan olgularda venöz ülserin sık görülen nedenleri ekarte edildikten sonra hiperkoagülabilite durumları içerisinde yer alan nadir bir durum olan kalıtsal fibrinojen bozuklukları düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Alt bacak ülseri, venöz ülser, kalıtsal fibrinojen bozukluğu
Sema Koç Yıldırım, Gonca Elçin, Yahya Büyükaşık. Venous ulcerations due to inherited fibrinogen disorder in two male siblings. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2016; 50(3): 131-134
Corresponding Author: Sema Koç Yıldırım, Türkiye |
|