10-Year Observation of Bullous Pemphigoid PatientsBengu Nisa Akay, Pertevniyal Bodamyalı, Hatice Şanlı, Aynur AkyolDepartment Of Dermatology, Ankara University, Ankara, Turkey
Background and Design: Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune skin disorder characterized by large, tense blisters of the skin. It occurs mainly in the elderly. The one year mortality associated with bullous pemphigoid ranges from 19% to 41%. We aim to analyse the etiologic factors, demographic features, clinical course and response to treatment in patients with BP.
Material and Method: Between January 1999 and January 2008, 31 patients with BP were evaluated retrospectively. We assessed duration of the disease, presence of associated symptoms, clinical findings, drug intake, response to treatment, recurrence rates and also extensive laboratory testing and radiologic evaluations on each patient to clarify a possible underlying malignancy. Results: In a 10-year period, 31 patients with BP, female male ratio was 19/12, ranging in age from 59 to 96 (mean 78.8±8.67 years) were evaluated. Duration of the disease was 16.58±18.48 months. Direct immunoflourescence of the perilesional skin showed linear deposition of IgG and C3 along the dermoepidermal junction in 24 patients (77.4%). There was no significant relationship between drug usage and bullous pemphigoid. No malignancy was detected. Medium dosage of prednisolone (50-60 mg/day) was the first choice of treatment in 8 patients with a complete response rate in all but two patients died during therapy. Four patients died during hospitalization with unknown reasons before any treatment was started. In 16 cases the initial treatment was prednisolone and azathioprine. The mean follow-up period was 12 months and 11 (35%) cases had relapsed. The longest remission was achieved with prednisolone and azathioprine combination.
Conclusion: In conclusion, no association was found between BP and drug usage or malignancy. All patients responded well to treatment. Therapy with prednisone maintained with azathiopyrine significantly reduced the recurrences. However, disease-specific mortality is found to be high and factors for mortality need to be identified. Keywords: Bullous pemphigoid, elderly, mortality, therapy
Büllöz Pemfigoidli Hastalarda 10 Yıllık GözlemBengu Nisa Akay, Pertevniyal Bodamyalı, Hatice Şanlı, Aynur AkyolAnkara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
Amaç: Büllöz pemfigoid (BP) genellikle yaşlı hastalarda görülen, yıllık mortalitesi %19-41 arasında değişim gösterebilen geniş gergin büllerle karakterize otoimmün büllöz bir hastalıktır. Bu çalışmada, BP’li olgularda etyolojik faktörler, demografik özellikler, klinik seyir ve olguların tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Ocak 1999-Ocak 2008 yılları arasında BP tanısı alan 31 olguda retrospektif olarak hastalık süresi, eşlik eden semptomlar, klinik bulgular, ilaç hikayesi, tedaviye yanıt, rekürrens oranları ve olası malinite taraması için yapılan laboratuvar tetkileri ve radyolojik incelemeler değerlendirildi. Bulgular: BP tanısı alan 31 olguda kadın erkek oranı 19/12 olup, yaş aralığı 59-96 arasında değişmekteydi (ortalama 78,8±8,67). Ortalama hastalık süresi 16,58±18,48 ay olarak saptandı. Perilezyonel derinin direk immunfloresan incelemesinde dermoepidermal bileşkede lineer IgG ve C3 depolanması olguların 24’ünde (%77,4) görüldü. Olguların hiç birisinde tetikleyici faktör olarak ilaç kullanımına ve altta yatan maliniteye rastlanmadı. Tedavide 8 olguda ilk seçeneğin oral prednizolon olduğu (50-60 mg/gün) ve tümünde tedaviye tam yanıt alındığı ancak 2 olgunun tedavi devam ederken eksitus olduğu görüldü. Dört olgunun ise hospitalizasyon sırasında, herhangi bir tedavi başlanamadan, nedeni bilinmeyen bir şekilde eksitus olduğu görüldü. Başlangıç tedavisi 16 olguda oral prednizolon ve azatiyopirin ile yapılırken, steroid dozunun azaltılarak kesildiği, azatiyopirin tedavisinin ise 6 ay-1 yıla tamamlandığı görüldü. Hastalar tedaviler kesildikten sonra ortalama 12 ay takip edilmiş ve 11 olguda (%35) nüks gözlenmiştir. En uzun remisyon prednizolon ve azatiyopirin kombinasyonunda sağlanmıştır.
Sonuç: Çalışmamızın sonunda BP ile malinite ve ilaç kullanımı arasında bir ilişki kurulamamıştır. Hastalığın tedaviye yanıtı iyi olup özellikle steroid ve azatiyopirin kombinasyonunun hastalık nüksünü azalttığı bulunmuştur. Ancak hastalığa spesifik mortalite yüksek olup mortaliteye neden olan faktörlerin belirlenmesine ihtiyaç bulunmaktadır Anahtar Kelimeler: Büllöz pemfigoid, ileri yaş, mortalite, tedavi
Bengu Nisa Akay, Pertevniyal Bodamyalı, Hatice Şanlı, Aynur Akyol. 10-Year Observation of Bullous Pemphigoid Patients. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2010; 44(2): 61-64
Corresponding Author: Bengu Nisa Akay, Türkiye |
|
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed