HLA haplotypes in turkish patients with pemphigus and their healthy relatives

Background and Design: An association between pemphigus vulgaris and certain HLA serotypes that has been found in some ethnic groups suggests the presence of a genetic predisposition for the disease. The aim of this study was to evaluate the antigen frequencies of HLA-A, B, HLA-DR and DQ in patients with pemphigus and their healthy relatives and to adress their association with the disease. MATERIALS-METHODS: HLA class I antigens were determined by standart microcytotoxicity test in 38 patients with pemphigus, 35 healthy relatives, and in control group of 72 individuals while class II antigens were determined by PCR-SSP test in 41 patients with pemphigus, 43 healthy relatives and in 72 controls. RESULTS: HLA class I antigens, A26(10), A28, B44 and HLA class II antigens, DR14 were significantly high in pemphigus patients whereas HLA-A30, A32, B35 and HLA-DR16 were high among controls. In healthy relatives of the patients HLA class I antigens, A26, A28, B57, B62 and HLA class II antigens DR4, DR14, DQ1 were found significantly high while HLA-A29, A30 and HLA-DR3, DR11, DQ5,DQ6 were significantly low. There was no significant association of the other HLA-A,B,DR,DQ antigens with pemphigus. CONCLUSION: Our findings suggest that the occurrence of HLA-A28 and B44 is specific for the Turkish population having an impact in disease susceptibility whereas HLA-A30, A32 and DR16 have a protective role in pemphigus.

Pemfigus hastalarında ve sağlıklı yakınlarında HLA antijenlerinin değerlendirilmesi

AMAÇ: Pemfigus vulgarisli hastalarda bazı HLA doku gruplarının pozitif bulunması patogenezde genetik bir yatkınlığın olabileceğini göstermektedir. Biz de çalışmamızda pemfiguslu hastalarda ve sağlıklı yakınlarında HLA-A, B, HLA-DR ve DQ antijenlerini ve ailesel yatkınlığın varlığını araştırdık. GEREÇ-YÖNTEM: Bu amaçla pemfigus vulgarisli 38 hastanın, 35 hasta yakınının ve 72 kişilik kontrol grubunun HLA klas I antijenleri mikrositotoksisite metodu, pemfigus vulgarisli 41 hasta, 43 hasta yakını ve tüm kontrol grubunun klas II antijenleri ise PCR-SSP yöntemi ile araştırıldı. BULGULAR: Pemfiguslu hastalarda HLA klas I antijenlerinden A26(10), A28, B44, HLA klas II antijenlerinden DR14 kontrol grubunda ise HLA-A30, A32, B35,HLA-DR16 yüksek bulundu. Sağlıklı hasta yakınlarında HLA klas I antijenlerinden A26, A28, B57, B62, HLA klas II antijenlerinden DR14,DR4,DQ1 anlamlı derecede yüksek HLA-A29, A30, HLA-DR3, DR11, DQ5,DQ6 anlamlı derecede düşük bulundu.Diğer HLA-A,B,DR,DQ antijenleri ile pemfigus hastalığı arasında anlamlı bir ilişki saptanamadı. SONUÇ: HLA-A28 ile B44 pozitifliğinin Türk toplumuna özgü olup hastalığa yatkınlıkta rolü olduğu, HLA-A30, A32, DR16 negatifliğinin ise hastalığa karşı koruyucu özellikte olduğu düşünüldü.