Yaşam kalitesi, kişisel sağlık durumundan öte, kişisel iyilik halini de içine alan daha geniş bir kavramdır. Yetişkin yaş grupları kadar olmasa da dünyada çocuk ve ergen yaş grubu için geliştirilmiş olan belirli sayıda genel amaçlı yaşam kalitesi ölçeği vardır. Çocuklarda yaşam kalitesinin değerlendirilmesi erişkinlerden bazı farklılıklar içermektedir. Çocukların gelişim dönemleri ile ilgili olan bu farklılıkların bilinmesi yaşam kalitesi ölçeklerinini geliştiren ve kullanan araştırmacılar açısından önem taşımaktadır. Çocuklarda yaşam kalitesinin en fazla araştırıldığı dermatolojik hastalıklar olarak atopik dermatit ve psoriasis dikkati çekmektedir. Bunun dışında alopesi areata, dermatomyozit, ektodermal displaziler, fotosensitivite hastalıkları, molluskum kontagiozum, nörofibromatozis ve vitiligo gibi çeşitli dermatolojik hastalıklarda yaşam kalitesi ile ilgili araştırmalar bulunmaktadır. Bu derlemede dermatolojik hastalıkları bulunan çocuklarda yaşam kalitesi ile ilgili yapılmış olan araştırmalar gözden geçirilmiştir.

Quality of life is a broad concept that also includes personal well-being beyond the personal health status. In the world, not as much as adult age groups, there have been developed for a certain number of general purpose quality of life scales for children and adolescents. Evaluation of the quality of life in children include some differences than in adults. Knowledge of the children's developmental stages’ differences is important for researchers whose improve and use the quality of life scales. The most studied quality of life in children are atopic dermatitis and psoriasis dermatological diseases. Otherwise there are researches related to quality of life for several dermatological diseases such as alopecia areata, dermatomyositis, ectodermal dysplasia, photosensitivity disorders, molluscum contagiosum, neurofibromatosis and vitiligo. In this review, the researches about quality of life in children with dermatologic disease has been reviewed.

Background: The aim of the study was to evaluate patients that diagnosed as syphilis with regard to the epidemiological, clinical and laboratory findings as well as follow up data over the 16 years in a training hospital, in Turkey.
Methods: From 1996-2012, a total of 49 syphilis infected adolescent who sought medical care in a training hospital in Turkey were enrolled in the study. Diagnosed of syphilis were establish according the CDC (Center for Disease Control and Prevention) criteria. Clinical, epidemiological and laboratory data were obtained retrospectively from medical record.
Results: In 49 patients were enrolled for evaluation; 97,9% were male. The ages of patients were between 20-55 years, with a mean of 25,8 ±1.1. From the patients who had definitive diagnosed, 22% were considered to be in the primer stage, 16% in the secondary stage and 61% in the latent stage. 9 patients registered between from 1996 to 2003 while 40 patients enrolled from the 2004-2012 during the follow up 16 years period. So forth fold increase in the last 8 years was based on the previous eight years. While the chancre was the most common findings in patients with primary stage, rash and mucous plagues were the most common finding in the secondary stage patients. Information on mariatal status was available for 61% of patients, of which 53% were reported to be married. Knowledge of transmission route was available for only 40,8% of patients who all were composed of primary and secondary stage patients.
Conclusion: Syphilis is still a serious public health problem because of it is still in an upward trend in Turkey. In addition, not only records of epidemiological data and follow-up of patients is inadequate but also patient compliance insufficient.

Giriş: Bu çalışmada, Türkiye’deki bir eğitim araştırma hastanesinde 16 yıllık süre içinde takip edilen sifiliz olgularının epidemiyolojik, klinik ve labaratuvar bulgularının ve ayrıca takip parametrelerinin incelenerek, epidemiyolojik verilere katkı sağlanması amaçlanmıştır.
Metot: Çalışmaya 1996–2012 yılları arasında sifiliz tanısı almış 49 yetişkin hasta dahil edildi. Sifiliz tanısı CDC (Center for Disease Control and Prevention) kriterlerine göre konuldu. Hastaların klinik, epidemiyolojik ve labaratuvar verileri tıbbi kayıtlarından geriye dönük olarak elde edildi.
Sonuçlar: Çalışmaya dahil edilen toplam 49 hastanın %97,9’u erkek hastaydı. Olguların yaşları 20–55 arasında yer almaktaydı ve yaş ortalaması 25,8 ±1.1 idi. Kanıtlanmış olarak sifiliz tanısı konulan olgulardan %22’si primer, %16’sı sekonder ve %61’i latent evredeydi. 16 yıllık takip süresince 1996-2003 yılları arasında tanı konulmuş 9 hasta iken 2004-2012 yılları arasında 40 hasta vardı. Buna göre ikinci sekiz yılda ilk sekiz yıla göre hasta sayısında yaklaşık dört katlık artış söz konusuydu. Primer evredeki hastalarda şankr görülen en sık bulgu iken sekonder evredeki olgularda döküntü ve plak muköz en sık bulgulardı. Kayıtlarda olguların %61’de evlilik durumları hakkında bilgi mevcuttu ve bunlar arasında %53,3’ü evli olarak görülmekteydi. Olguların %40,8’inde bulaş yolu hakkında kayıt vardı ve bunların tamamı primer ve sekonder olgulardan oluşmaktaydı. Sonuç: Sifiliz, Türkiye’de halen artış trendinde olan bir bulaşıcı hastalık olmasından dolayı halk sağlığı açısından ciddi bir sağlık problemi teşkil etmektedir. Bunun yanında, hastaların epidemiyolojik ve takip kayıtları yetersiz olduğu gibi hasta uyumu da istenilen düzeyde değildir.

Amaç: Tinea korporis, dermatofit türü mantarların, saçlı deri, el-ayak tabanları, tırnaklar ve kıvrım bölgeleri haricinde oluşturduğu kutanöz enfeksiyonlardır. Etkenlerin dağılımı coğrafik ve sosyo-ekonomik şartlara göre değişebilmektedir. Çalışmamızda tinea korporis tanısı alan olguların mikolojik kültür sonuçları ve olguların yaş, cinsiyet ve lezyon lokalizasyonlarının karşılaştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Ocak 2007-Aralık 2011 tarihleri arasında dermatoloji polikliniğine başvuran ve tinea korporis tanısı alan 62 olgunun mikolojik kültür sonuçları retrospektif olarak incelenmiş ve bu sonuçlar cinsiyet, yaş, lezyon lokalizasyonu ile anlamlılık açısından karşılaştırılmışır.
Bulgular: Tinea korporis tanısı alan 62 olgunun yaş ortalaması 40,5 iken, % 62,9’unu (n=39) kadın, % 37,1’ini (n=23) erkek olgular oluşturmaktaydı. Üreme sonuçları değerlendirildiğinde her iki cinste de en sık saptanan etken Trichophyton rubrum (%56,5) iken bunu sırasıyla Microsporum canis (%35,5), Trichophyton violaceum (%4,8) ve Trichophyton mentagrophytes (%3,2) izlemekteydi. M.canis her iki grupta da 2. sıklıkta saptanırken, kadınlarda görülme oranı % 46,5, erkeklerde % 17,3 idi. Bu fark, kadınların, zoofilik dermatofit M. canis için önemli bir bulaş kaynağı olan evcil hayvanlarla daha sık temasına bağlandı.
Sonuç: Çalışmamızda, tinea korporis etkenleri ve sıklık sıraları literatürle benzer şekilde saptandı. Etkenin türü, lezyon lokalizasyonu, cinsiyet ve yaş değişkenleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Mikolojik kültür yapılamayan durumlarda epidemiyolojik verilerin tedaviyi yönlendirmede önemli etken olduğu düşünülmektedir.

Background and Desgin: Tinea corporis is an cutaneous infection due to dermatophytes, excluding palms-soles, nails and groins.The distributation of agents varies with geographic and socio-economic factors. In thıs study we aimed to analyse the agents seen in tinea corporis and their relationship with the patients’ age, gender and lesion location.
Material and Method: In thıs study, between January 2007 and December 2011, 62 patients referred to our dermatology policlinic and diagnosed as tinea corporis, restrospectively analyzed. Results compared with patients’ age, sex and location of lesions for the statistical significance.
Results: The avarage age of the patiesnts was 40,5 and accounted for 62,9% of them were female, 37,1% were male. Trichophyton rubrum was the most frequent species in both gender (56,5 %), followed by Microsporum canis (35,5 %), Trichophyton violaceum (4,8 %) and Trichophyton mentagrophytes (3,2 %). The incidence of Microsporum canis 46,5 % in women and 17,3 % in men and the diffrence attributed to the contact of women with pets which are an important source of contamination for he zoophilic dermatophyte Microsporum canis more than men.
Conclusion: In our study, the frequency and the species of tinea corporis were detected similiar to the literatüre. There was no statistically significant difference between the variables of agent species, localization, gender and age.
However, epidemiological data can be an important factor in the conditions that mycological culture can not be considered.

Amaç: Deri hastalıkları hastaların ruhsal iyilik, sosyal yaşam ve günlük aktiviteleri üzerinde olumsuz etkiler oluşturur. Hastaların yakın aile bireyleri de hastanın bakımı veya uygulanan tedavi nedeniyle doğrudan veya dolaylı olarak etkilenirler. Bu çalışmada deri hastalığı olan hastaların aile bireylerinin yaşam kalitesinin nasıl etkilendiğini araştırmak ve Türk toplumu için bu etkiyi ölçen dermatolojik hastalıklara özgü bir ölçek geliştirmek amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntemler: 176 hasta yakınından elde edilen verilerden yola çıkılarak hazırlanan Dermatolojik Hastalıklara Özgü Aile Etki Ölçeği (DH-AEÖ) yaşları 18-76 arasından değişen 202 kronik dermatozlu hastanın yakınları tarafından cevaplandırılmıştır. Hasta yakınları tarafından Genel sağlık anketi-12 (GSA-12) hastalar tarafından Türkçe dermatolojik yaşam kalite ölçeği (DYKÖ), kontrol grubunu oluşturan sağlıklı 200 kişi tarafından da DH-AEÖ ve GSA-12 cevaplandırılmıştır. Hastalık şiddeti doktor ve hasta yakınları tarafından beşli likert ölçeği ile değerlendirilmiştir. DH-AEÖ; hasta yakınlarından, dermatolog ve psikologtan alınan geri bildirimlerle son şeklini almıştır. Psikometrik değerlendirme DH-AEÖ ve GSA-12’yı cevaplayan hasta yakınları ve DYKÖ’ni cevaplayan hastalarla yapılmıştır.
Bulgular: Görüşmelerin analizinden aile bireylerinin sağlıkla ilişkili yaşam kalitelerinin (HRQoL) 15 farklı yönü tanımlandı. Geliştirilen ölçeğin Cronbach alfa katsayısı ölçeğin tüm maddeleri için 0,94 ve 7-14 gün sonraki test-yeniden test güvenirliliği ise 0.90 olarak tespit edildi. DH-AEÖ yüksek iç uyum ve yeniden test edilebilme güvenilirliği gösterdi. Yapı geçerliğinde faktör yapılarının anlamlı düzeyde olduğu görüldü. DH-AEÖ ve GSA-12 arasındaki ilişkinin anlamlı olduğu bulundu (r=0,99). Aile bireylerinin DH-AEÖ skorları ile hastaların DYKÖ skorları arasında güçlü bir korelasyon görüldü (r=0,94). İnflamatuar deri hastalıklarında non-inflamatuar olanlara göre önemli derecede daha yüksek DH-AEÖ skoru vardı (P<0.0001) ve aile bireylerinin DH-AEÖ skorları ile hastaların hastalık şiddet skoru arasında pozitif bir ilişki vardı (r=0,79).
Sonuç: DH-AEÖ; araştırma ve klinik çalışmalar için uygun, pratik, tamamlaması ve skorlaması kolay, güvenilir, geçerli ve sağlık ilişkili yaşam kalitesindeki iyileşme ve kötüleşmelere cevap verebilir niteliktedir.

Background and objective: Skin diseases have negative impacts in areas such as patients’ psychological well being, social life and daily activities. Close family members are also indirectly or directly affected with respect to the care and treatment of patients. In particular, chronic skin diseases reduce the quality of life of family members who have close relations with the patient.
Patients and methods: The Dermatological Family Impact Scale (DeFIS) has been prepared on the basis of data obtained from 176 family members of patients and these questions contained in the DeFIS have been responded to by close family members of 202 patients with chronic dermatosis whose ages range between 18-76.
Results: Through analysis of interviews, 15 different aspects of health –related quality of life (HRQoL) were identified. As a result of factor analysis conducted on sub parameters of the DeFIS concerning 15 different domains, it was found that this scale can be used as a one –dimensional scale. Cronbach’s alpha coefficient was established for all items at 0.94, and retest reliability 7-14 days later was found to be 0.90. The DeFIS exhibited high internal consistence and retest reliability. In structure validation, the structure of factors was significant.
Conclusion: The DeFIS study was convenient, practical and easy to complete and score. It is reliable, valid and can be qualified as responsive to amelioration and deterioration of health–related quality of life.

Amaç: Behçet Hastalığı (BH) kronik inflamatuar bir hastalıktır. Patogenezinde genetik yatkınlık, tetikleyici enfeksiyonlar ve çevresel faktörlerin doğal ve edinsel bağışıklık sistemini etkilediği düşünülmektedir. Visfatin yeni tanımlanmış bir adipositokin olup proinflamatuar etkiler göstermektedir. Bu çalışmada aktif Behçet hastalarının serum visfatin seviyelerini inaktif hastalar ve kontrol grubu ile karşılaştırarak visfatinin BH’nın inflamatuar sürecindeki rolünü inceledik.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 26 aktif, 26 inaktif Behçet hastası ve 26 sağlıklı birey dahil edildi. Serum visfatin düzeyleri enzim-bağlı immünosorbent assay kullanılarak ölçüldü. Beyaz küre (BK) sayımı, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), C-reaktif protein (CRP) ve interlökin-6 (IL-6) değerleri eşzamanlı ölçülerek bu belirteçlerin visfatin seviyeleri ile korelasyonu değerlendirildi.
Bulgular: Yaş ve cinsiyet dağılımı açısından çalışma grupları arasında anlamlı fark yoktu (sırasıyla P=0.736 ve P=1.00). Serum visfatin sevileri aktif (17.80±5.70 ng/mL) ve inaktif hastalarda (12.80±2.90 ng/mL) kontrol grubuna (8.90±4.20 ng/mL) göre anlamlı derecede yüksekti (her iki karşılaştırma için P=0.00). Aktif Behçet hastaları inaktif hastalara göre anlamlı derecede yüksek visfatin seviyelerine sahipti (P=0.00). Tüm çalışma gruplarında visfatin seviyeleri BK sayımı, ESH, CRP ve IL-6 seviyeleri ile pozitif korelasyon gösteriyordu.
Sonuç: Bulgularımız visfatinin BH’nın inflamatuar sürecinde rol oynadığını desteklemekte ve visfatinin BH’da yeni bir aktivite belirteci olabileceğini düşündürmektedir.

Background and design: Behcet’s disease (BD) is a chronic inflammatory disease. Genetic susceptibility, triggering infections and environmental factors that alter innate and acquired immunity are accused in its pathogenesis. Visfatin is a novel adipocytokine which exerts proinflammatory effects. In present study, by comparing serum visfatin levels of active Behcet patients with inactive patients and healthy controls, we investigated the role of visfatin in the inflammatory process of BD.
Material and Methods: We enrolled 26 active, 26 inactive BD patients and 26 healthy controls in the study. Serum visfatin levels were analyzed by an enzyme-linked immunosorbent assay. White blood cell (WBC) count, erythrocyte sedimentation rate (ESR), C-reactive protein (CRP) and interleukin-6 (IL-6) levels were measured simultaneously and their correlation with visfatin levels were examined.
Results: Age and gender distributions did not differ between study groups (P=0.736 and P=1.00 respectively). Serum visfatin levels were significantly higher in active (17.80±5.70 ng/mL) and inactive patients (12.80±2.90 ng/mL) than in control group (8.90±4.20 ng/mL), (P=0.00 for both comparisons). Active BD patients had significantly higher visfatin levels when compared to inactive patients (P=0.00). In all study groups visfatin levels were positively correlated with WBC count, ESH, CRP and IL-6 levels.
Conclusion: Our results support the idea that visfatin plays a role in the inflammatory process of BD and suggests that visfatin may be a novel activity marker in BD.

Giriş ve amaç: Diabetes mellituslu (DM) hastalarda mukokutanöz fungal enfeksiyonlar sık görülmektedir. Ancak diabeti olan her hastada fungal enfeksiyonlara rastlanmamaktadır. Bu çalışmada tip 2 DM olan hastalarda görülen mukokutanöz fungal enfeksiyonlarının araştırılması ve tip 2 DM hastalarında fungal enfeksiyonlar için risk faktörlerininin belirlenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve yöntem: Çalışmaya mukokutanöz fungal enfeksiyonu olan 302 tip 2 DM hastası ve mukokutanöz fungal enfeksiyonu olmayan 326 tip 2 DM hastası dahil edildi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, HbA1c düzeyleri, DM süreleri, vucut kitle indeksleri (VKİ) ve DM ilişkili komplikasyonları karşılaştırıldı ve fungal enfeksiyonların gelişmesi için risk faktörleri belirlendi.
Sonuç: Mukokutanöz mantar hastalığı olan 302 hastanın %81,2’sinde (n= 245) 'inde dermatofit enfeksiyonu, %16,9’unda (n=51) kandidal enfeksiyon, %2,0' sında (n=6) pityriasis versikolor enfeksiyonu saptandı. Fungal enfeksiyonu olan diabetik hastalarda erkek cinsiyet, yaş, diabet süresi, diabetik nefropati, nöropati ve retinopati varlığı fungal enfeksiyonu olmayan diabetik hastalara göre anlamlı olarak daha fazla idi (hepsi için p<0.05). Erkek cinsiyet, 50 yaş ve üzerinde olmak, nefropati ve nöropatinin eşlik etmesi tip 2 DM olan hastalarda mukokütanöz fungal enfeksiyon gelişmesi için bağımsız risk faktörleri olarak belirlendi. Alt grup analizleri yapıldığında ise dermatofit enfeksiyonları için erkek cinsiyet, 50 yaş üzeri olmak, diabet süresinin 5 yıl ve üzerinde olması ile nefropati olması; kandidal enfeksiyonlar için ise vücut kitle indeksinin 30 ve üzeri olması ve nöropati bulunması bağımsız risk faktörleri olarak saptandı.Sonuç olarak ileri yaş, erkek cinsiyet, diabetik nöropati ve nefropati varlığı tip 2 DM tanısı olan hastalarda mukokütanöz fungal enfeksiyonların gelişimi ile yakından ilişkilidir.

Background and design: Mucocutaneous fungal infections are common in patients with diabetes mellitus (DM). However, fungal infections do not develop in every patient with DM. In this study, we aimed to determine the risk factors for developing mucocutaneous fungal infections in patients with type 2 DM.
Materials and methods: A total of 302 type 2 DM patients with mucocutaneous fungal infections and 326 type 2 DM patients without mucocutaneous fungal infections were enrolled. Demographic and clinical features, HbA1c levels, DM durations, body mass indexes (BMIs), and DM related complications of patients were compared and risk factors for developing mucocutaneous fungal infections were determined.
Results: Of the 302 patients with mucocutaneous fungal infections, 81.2% (n=245) had dermatophytosis, 16.9% (n=51) had candidal infections, 2.0% (n=6) had pityriasis versicolor. Frequency of male gender, diabetic nephropathy, neuropathy and retinopathy; DM durations and ages of patients were all significantly higher in diabetic patients with fungal infections than patients without fungal infections (all p<0.05). Male gender, age ≥ 50 years, nephropathy and neuropathy were independently associated with developing fungal infection in type 2 DM patients. In subgroup analyses, independent risk factors for dermatophytosis were male gender, age ≥ 50 years, DM duration ≥5 years, and nephropathy. For candidiasis, these factors were BMI≥30 and neuropathy.
Conclusion: Elderly, male gender, diabetic neuropathy annd nephropathy are closely associated with developing mucocutaneous infections in patients with type 2 DM.

Amaç: Alopesi areatalı (AA) hastalarda nukal nevus flammeus (NNF) sıklığının normal topluma oranla daha yüksek olduğunu gösteren az sayıda çalışma mevcuttur. Ülkemizde ise bu konuda daha önce yapılmış araştırma bulunmamaktadır. Bu nedenle bu çalışmada AA olgularında NNF sıklığının araştırılması ve hastalık süre ve şiddeti ile NNF ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı.
Gereç ve yöntem: Alopesi areata tanısı alan 3-59 yaşlarında 97 erkek, 59 kadın toplam 156 hasta ve yaşları 3 ila 60 arasında değişen 109 erkek, 91 kadın toplam 200 kontrol bireyi çalışma kapsamına alındı. Alopesi areatalı hastalar hastalık tipi, süresi, şiddeti, başlangıç yaşı, tırnak bulguları ve aile öyküsü açısından değerlendirildi. Tüm çalışma ve kontrol bireylerinin NNF açısından dermatolojik muayeneleri yapıldı.
Bulgular: Alopesi areatalı 27 hastada (%17) ve 20 kontrol bireyinde (%10) NNF tespit edildi ve aradaki farkın anlamlı olduğu görüldü (p=0,049). Hastalık süresi uzun olgularda NNF sıklığı anlamlı ölçüde yüksekti. (p=0,024)
Sonuç: Alopesi areatalı hastalarda NNF’a daha sık rastlandığı ve NNF varlığının kötü prognoza işaret edebileceği sonucuna varıldı.

Aim: There are only a few studies showing the increased frequency of nuchal nevus flammeus (NNF) in patients with alopecia areata (AA) when compared to the healthy population. Due to the fact that there are no studies conducted in our country regarding this topic, we aimed at investigating the NNF frequency in AA cases and evaluating the association of NNF with disease duration and severity.
Materials and methods: A total of 156 patients (F/M: 59/97; age range: 3-59 years) diagnosed with alopecia areata and 200 healthy controls (F/M: 91/109; age range: 3-60 years) were enrolled into the study. Patients were reviewed for disease type, duration, severity, age of onset, nail findings and family history. All study individuals were dermatologically examined for NNF.
Results: NNF was diagnosed in 27 (17%) alopecia areata patients and 20 (10%) controls with a statistically significant difference (p=0.049). The frequency of NNF was significantly higher in patients with longer disease duration (p=0.024).
Conclusion: These results conclude that NNF is more frequent in patients with alopecia areata and the presence of NNF might indicate a poor prognosis.

Amaç: Psoriazis, poligenik faktörler ve tetikleyici etkenler zemininde ortaya çıkan kronik, inflamatuar bir deri hastalığıdır. Günümüzde sistemik bir hastalık olarak kabul gören psoriazisin başka hastalıklarla da ilişkisi kanıtlanmıştır. Kardiyovasküler hastalıklar, karaciğer yağlanması, obezite, diyabetes mellitus, hipertansiyon ve hiperlipidemi bu hastalıkların başlıcalarıdır.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada 50 yetişkin psoriazis olgusunun açlık kan glukozları, serum lipid değerleri (total kolesterol, HDL kolesterol, LDL kolesterol, trigliserid), bazal insülin değerleri, insülin dirençleri ve vücut kitle indeksleri, sigara ve alkol alışkanlıkları, yaş – cinsiyet eşleştirmeli 50 non-psoriatik kontrol olgu grubu ile karşılaştırılmıştır.
Sonuç: Çalışmamızda psoriazis olgularında metabolik sendrom ve komponentleri olan diyabetes mellitus, obezite, hipertansiyon, dislipidemi kontrol grubuna kıyasla daha yüksek oranda saptanmıştır.

Background and Design: Psoriasis is a chronic, inflammatory disease that occurs with poligenic and other triggering factors. Psoriasis which is accepted as a systemic disease has been verified to be associated with other diseases. Cardiovascular diseases, hepatosteatosis, obesity, diabetes mellitus, hypertension and hyperlipidemia are the ones that are the most significant.
Material and Method: In thıs study fasting blood glucose, serum lipid levels (total cholesterol, HDL cholesterol, triglyceride), basal insulin levels, insulin resistances and body mass indexes, cigarette and alcohol habits of 50 adult patients are compared with the age and gender matched 50 nonpsoriatic controls.
Conclusion: In our study, methabolic syndrome and its components diabetes mellitus, obesity, hypertension, dyslipidemia are found to be in higher rates in psoriatic group compared to nonpsoriatics.

Primer kutanöz karsinosarkomlar (KS) genellikle güneşe maruz kalan bölgelerde görülen çok nadir bifazik tümörlerdir. Tümörün gelişimi ile ilgili multiklonal (konverjans) ve monoklonal (diverjans) olmak üzere iki hipotez öne sürülmüştür. Multiklonal hipoteze göre tümörün epitelyal ve mezenkimal iki ya da daha fazla kök hücreden, monoklonal hipoteze göre ise tek totipotential hücreden hem epitelyal hem de mezenkimal komponentlere, senkron ya da metakron olarak diferansiye olduğu savunulmaktadır. Kutanöz KS’lar içerdikleri epitelyal komponentlerine göre epidermal ve adneksiyal tip olarak iki gruba ayrılmaktadır.Olgumuz malign periferik sinir kılıfı yönünde diferansiasyon gösteren, spiradenomdan kaynaklanan spiradenokarsinom komponentine sahip, ilginç bir adneksiyal tip primer kutanöz karsinosarkom olgusudur.

Primary cutaneous carcinosarcomas (CS) are extremely rare biphasic tumors mainly located on sun-exposed areas. Two hypotheses–multiclonal (convergence) and monoclonal (divergence)- have been suggested for the evolution of the tumor. According to multiclonal hypothesis two or more stem cells of epithelial and mesenchymal origin give rise to these tumors, while a single totipotential cell differentiatiate into epithelial and mesenchymal components, either synchronously or metachronously according to monoclonal hypothesis. Cutaneous CSs are subdivided into two distinct groups as epidermal and adnexal CSs, due to their epithelial content. We present an interesting cutaneous adnexal CS, showing peripheral nerve sheath differentiation and having the spiradenocarcinoma component derived from spiradenoma. As far as we know, it is the first case of the literature with this features.

Kutanöz leiyomiyomlar düz kas hücrelerinden köken alan, derinin nadir görülen tümörleridir. Kutanöz leiyomiyomatosis ile uterus leiyomiyomlarının birlikteliği ile renal hücreli kanserin de eşlik edebildiği sendrom ‘‘multiple kutanöz ve uterin leiomyomatozis sendromu (Reed Sendromu)’’ şeklinde adlandırılmaktadır. Kırk beş yaşında kadın, gövdede ağrılı şişlikler şikayetiyle polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde Tip 2 diyabetes mellitus ve multiple uterin leiyomiyomlar nedeniyle histerektomi operasyonu mevcuttu. Dermatolojik muayenede gövdede bilateral lomber bölgelerde yerleşen grube, sağ kol ve sırtta birkaç adet, dokunmakla hassas, deri renginde-kırmızımsı, infiltre papülonodüler lezyonlar görüldü. Papüllerden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi leiyomiyom ile uyumluydu. Hastaya ağrılarına yönelik gabapentin tedavisi başlandı ve 1 ay sonundaki kontrolde ağrılarda azalma gözlendi.

Cutaneous leiomyomas are rare benign tumors arising from smooth muscle cells. The combination of cutaneous leiomyomatosis, uterine leiomyomatosis and renal cell cancer is referred to as ‘‘multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis syndrome (Reed’s Syndrome)’’. A forty-five-year-old female patient was admitted to our clinic with multiple painful bumps on the body. Diabetes mellitus and hysterectomy operation due to leiomyoma were present in her past medical history. Dermatologic examination revealed multiple, painful, skin coloured-red papulonodules forming clusters on the bilateral lomber area and a few lesions on right arm and back. Histopathological examination of the biopsy diagnosed as leiomyoma. The patient was treated with gabapentin which she had relief from pain at the end of 1 month.

İktiyozis folikülaris, alopesi ve fotofobi (IFAP) sendromu X’e bağlı kalıtılan, nadir görülen konjenital ektodermal bir sendromdur. Xp22.11-Xp22.13 bölgesindeki MBTPS2 geninde missense mutasyon sonucu oluşur. Genellikle erkekleri etkiler ve aile öyküsü bulunmaz. İktiyozis folikülaris ve alopesi doğumdan itibaren görülürken, fotofobi erken çocukluk dönemine kadar görülebilir. Kısa boy, mental retardasyon, nöbet görülebilen diğer ek bulgulardır. Sipesifik histopatolojik bulgusu yoktur. Yirmi dokuz yaşında bir erkek olgu polikliniğimize başvurdu. Yapılan muayenesinde saçlı deride, kol-bacaklarda, gövdede, yüzde ve uyluklarda yaygın keratozis pilaris, saçlı deride diffüz alopesi saptandı. Sağ gözde katarakt ve görme kaybı tespit edildi. Bu bulgularla IFAP sendromu tanısı konulan olgumuz literatürde oldukça nadir görülmesi nedeniyle sunulmaktadır.

Ichtiyosis follicularis, alopecia and photophobia (IFAP) syndrome is a rare congenital ectodermal syndrome with X-linked inheritance. It occurs as a result of missense mutation in chromosome Xp22.11-Xp22.13 locus of MBTPS2 gene. It usually affects men and family history is always negative. Ichtiyosis follicularis and alopecia starts with birth. Photophobia and eye symptoms begin in early infancy or childhood. Other manifestations of the syndrome include short stature, mental retardation and seizures. There are no spesific histopathological findings specific for ichtyosis follicularis. A 29 years old male patient was admitted to outpatient clinic. Dermatological examination revealed keratosis pilaris localized to scalp, extremities and anterolateral of the body. Patient had xerosis, diffuse alopecia and prominent folicular appereance. Eye examination revealed cataracts and vision loss. These findings led us to IFAP syndrome diagnosis. The patient is presented for the rarity of the syndrome in the literature.

Tanınız nedir?
4 aylık kız hasta yenidoğan döneminde propionik asidemi tanısı ile takibe alınmış. Poliklinik kontrollerini aksatan hasta tanı aldıktan 4 ay sonra acil servise, kusma, sık nefes alıp verme ve yaygın döküntü şikayeti ile başvurdu Fizik muayenesinde: Genel durum orta, ağız mukozası kuru, ön fontanel hafif çökük. Taşipneik. Dermatolojik muaynesi: Ağız mukozasında glossit, stomatit, ağız kenarında şilozis mevcuttu. Saçlı deri üzerinde vellüs tipi kıl gelişimi saptandı. Perioral bölge, ekstremiteler ve gövdede, krutlu erode olmakla birlikte tüm vücutta yaygın deskuamatif lezyonlar vardı. Her iki üst ekstremitenin alt fleksör yüzünde daha belirgin olmak üzere eritemli, vezikülobüllöz, bazı bölgelerde sulantılı, erode ve kurutlu lezyonlar belirgindi. (Resim1). Yapılan tetkiklerinde, metabolik asidoz, hiperpotasemi, hipoalbüminemi saptandı. Çinko serum seviyesi 84 μg/dL (N: 75-120 μg/dL) ile normal sınırlardaydı. Yapılan kantitatif plazma aminoasit tetkikinde; Valin, izolösin, lizin ve sistin gibi esansiyel aminoasitleri düşük saptandı. (Tablo 1)

Tanınız nedir?
4 aylık kız hasta yenidoğan döneminde propionik asidemi tanısı ile takibe alınmış. Poliklinik kontrollerini aksatan hasta tanı aldıktan 4 ay sonra acil servise, kusma, sık nefes alıp verme ve yaygın döküntü şikayeti ile başvurdu Fizik muayenesinde: Genel durum orta, ağız mukozası kuru, ön fontanel hafif çökük. Taşipneik. Dermatolojik muaynesi: Ağız mukozasında glossit, stomatit, ağız kenarında şilozis mevcuttu. Saçlı deri üzerinde vellüs tipi kıl gelişimi saptandı. Perioral bölge, ekstremiteler ve gövdede, krutlu erode olmakla birlikte tüm vücutta yaygın deskuamatif lezyonlar vardı. Her iki üst ekstremitenin alt fleksör yüzünde daha belirgin olmak üzere eritemli, vezikülobüllöz, bazı bölgelerde sulantılı, erode ve kurutlu lezyonlar belirgindi. (Resim1). Yapılan tetkiklerinde, metabolik asidoz, hiperpotasemi, hipoalbüminemi saptandı. Çinko serum seviyesi 84 μg/dL (N: 75-120 μg/dL) ile normal sınırlardaydı. Yapılan kantitatif plazma aminoasit tetkikinde; Valin, izolösin, lizin ve sistin gibi esansiyel aminoasitleri düşük saptandı. (Tablo 1)