Bullous disorders in Konya: A study of 93 cases

Background and Design: Bullous disorders are a group of disorders caused by specific antibodies against tissue adhesion molecules in skin and mucosa or genetic inheritance. There are limited detailed epidemiological studies about bullous disorders in Turkey. In this study we evaluated the demographic, clinical, immunopathologic, course and follow-up properties, cases in Konya. Most of cases were in pemphigus and bullous pemphigoid group, so we gave more information about them.
Materials and Methods: Ninty three cases that are followed up during the period of 2006-2012 were included in our study.
Results: Female cases were %53,8, male cases were %46,2. The mean age was 52,9. In all of cases; %37,6 cases were pemhigus vulgaris, % 34,4 bullous pemphigoid, %15 herediter epidermolysis bullosa, %4,3 were dermatitis herpetiformis, %4,3 were pemphigus foliaceus, %2,2 pemphigus vegetans, %1,1 Hailey- Hailey disease, %1,1 cicatricial pemphigoid. Mean age of Pemhigus vulgaris onset was 45,9 year and mostly it was observed in females. Pemhigus vulgaris has been started at oral mucosae and the time for diagnosis of pemhigus vulgaris, which began at oral mucosae, was longer than other geogrophic regions. Mean age bullous pemphigoid onset was 70 year and mostly it was observed in females. In % 12,5 of cases disease started at oral mucosae. None of the cases had additional autoimmune disorder. We have treated 25 cases with systemic corticosteriods, 41 cases with systemic corticosteriods and adjuvan agents, 11 cases with only one of adjuvan agents, 16 cases with only local streoids.
Conclusions: We report the demographic, clinical, immunopathologic, course and follow-up properties of the bullous disorders in Konya.

Konya ilinde büllöz hastalıklar: 93 olgu üzerine bir çalışma

Giriş ve Amaç: Büllöz hastalıklar; deri ve mukozaları tutan doku adezyon moleküllerine karşı spesifik antikorlarla gelişen ya da genetik kalıtımın neden olduğu bir grup hastalıktır. Ülkemizde bu hastalıkları inceleyen detaylı epidemiyolojik çalışma sınırlıdır. Bu amaçla Orta Anadolu’da Konya yöresi ve civarında yaşayan büllöz hastalığı olan olguların demografik, klinik, immünopatolojik, tedavi ve takiplerindeki özellikleri sunmaktayız.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda 2006-2012 yılları arasında büllöz hastalık tanısıyla takip edilmiş olan 93 olgunun verileri retrospektif değerlendirildi. Olgularımızın çoğunluğu pemfigus ve büllöz pemfigoid grubunda olduğu için onlara ait veriler daha detaylı irdelendi.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 93 olgunun 50’si (%53,8) kadın, 43’ü (%46,2) erkekti. Yaş ortalaması 52,9 yıldı. Olgulardan % 37,6’sı pemfigus vulgaris, %34,4’ü büllöz pemfigoid, %15’i herediter epidermolizis bülloza, % 4,3’ü dermatitis herpetiformis, %4,3’ü pemfigus foliaseus, %2,2’i pemfigus vegetans, %1,1’i Hailey-Hailey hastalığı %1,1’i skatrisyel pemfigoid tanısı almıştı. Pemfigus vulgarisin ortaya çıkış yaş ortalaması 45,9 yıldı ve kadınlarda daha fazla görüldü. Pemfigus vulgarisli olgularda hastalık oral mukozadan başladı ve diğer coğrafik bölgelere göre; oral mukoza tutulumu ile başlayan pemfigus vulgarisli olgularda tanı alma süresi daha uzundu. Büllöz pemfigoidin ortaya çıkış yaş ortalaması 70 yıldı ve kadınlarda daha fazla görüldü. Olguların % 12,5’inde hastalık oral mukozadan başladı. Hiçbir olguda eşlik eden otoimmün hastalık saptanmadı. Doksan üç olgunun 25’ine sadece sistemik steroid, 41’ine sistemik steroid ve adjuvan, 11’ine sadece adjuvan, 16’sına sadece lokal tedaviler verildi.
Sonuç: Konya ili ve civarında yaşayan büllöz hastalığı olan olguların demografik, klinik, immünopatolojik, tedavi ve takiplerindeki özellikler sunulmaktadır.