Tanınız nedir 5'in cevabı

Ekstramedüller plazmositoma, değişik ekstramedüller alanlarda (gatrointestinal sistem, oronasofarinks, dalak, lenf nodları ve deri) neoplastik plazma hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır. Deri tutulumu ekstramedüller plazmositomalı hastaların %4-8‘inde oluşur. Kutanöz plazmositomalar primer ve sekonder olabilir1,2. Primer kutanöz plazmositomalar Dünya Sağlık Örgütü’ne göre primer kutanöz marginal zon B hücre lenfomalarının plazmasitik varyantı olarak kabul edilmektedir3. Sekonder kutanöz plazmositomalar, sıklıkla multipl miyelom (MM), ekstramedüllar plazmositoma veya plazma hücreli lösemi ile ilişkilidir. MM’de deri tutulumu çoğunlukla bitişik neoplastik lezyondan hastalığın direk disseminasyonu ya da çok daha sık olarak lenfatik veya hematolojik metastatik yayılımla oluşur4. MM’li hastalarda nadiren hastalığın ilk klinik bulgusu olarak deri lezyonları oluşabilir. Deri tutlumu kötü bir prognostik faktör olup genellikle ilerlemiş hastalıkla birliktedir. Klinik olarak lezyonlar 1-5 cm eritamatöz, viyolase kutanöz ya da subkutanöz nodül olarak görülür. Nodüller düz yüzeylidir ve sıklıkla gövde, ekstremite ve yüzde bulunur5. Hastamızda total eksizyon yapılan lezyonun histopatolojik incelemesinde papiller dermisten başlayıp subkutan dokuya uzanan dar sitoplazmalı, yuvarlak nukleuslu atipik plazma hücre infitrasyonu görüldü (Resim 2a). İmmünohistokimyasal olarak CD38 ile pozitif boyanma görüldü (Resim 2b). Mevcut bulgularla hastamıza kutanöz plazmositoma tanısı konuldu. Nadir görülmesi nedeniyle olgumuzu sunmayı uygun bulduk.

The answer of