The answer of

Main Page

Contact

The answer of [Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol]

Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2015; 49(1): 52-52

The answer of

Tan�n�z nedir 4'�n cevab�

Pakidermoperiostozis deri, yumu�ak doku ve kemiklerde hiperplastik veya hipertrofik de�i�ikliklere yol a�an nadir g�r�len bir hastal�kt�r. Erkeklerde daha s�k g�r�lmektedir. Genetik ge�i�li primer form d��nda sekonder olarak bronkojenik karsinom, bron�iektazi, akci�er lenfomas�, konjenital kalp hastal�klar� durumlar�nda ortaya ��kabilmektedir. Pakidermoperiostozisin primer formu otozomal dominant ge�i� g�stermekle birlikte otozomal resesif ve sporodik olarak ge�is g�steren olgularda bildirilmi�tir. Etiyopatogenezinde 15 hidroksiprostoglandin dehidrogenaz� kodlayan gende mutasyonlar sorumlu tutulmu�tur. Bunun sonucunda artan prostoglandin E2 seviyesi dokuda remodeling ve vask�laritede art��a yol a�maktad�r. Hastal�k adolesan d�nemde ba�lay�p 10 y�l i�erisinde art�� g�stermekte ve sonras�nda sabit kalmaktad�r1-3. Klinik bulgular aras�nda el ve ayak parmaklar�nda �omakla�ma, periostoz, kutis vertises jirata ve y�z derisinde kal�nla�ma g�r�lmektedir. Ayr�ca dilde b�y�me, dudak ve g�z kapaklar�nda kal�nla�ma, y�zde sebase hiperplaziye ba�l� akne, folik�lit, blefaropitoz, y�z derisinde ya�l� g�r�n�m, palmoplantar hiperhidroz olabilmektedir4. Komplet, inkomplet ve fruste form olmak �zere 3 klinik formu mevcuttur. Komplet formda t�m klinik bulgular izlenmekte iken inkomplet formda deri bulgular� g�zlenmez. Fruste formda ise sadece deri bulgular�n�n g�zlenmektedir. Hastal��n tan�s� �o�unlukla klinik bulgularla konulur ancak bazen radyolojik incelemelere gerek duyulmaktad�r. Radyolojik incelemelerle el ve ayaklarda subperiosteal kemikle�me g�sterilebilmektedir. Olgumuzda deri bulgular� g�zlenmesi, radyolojik de�i�iklikler ve eklem bulgular�n�n olmamas� nedeniyle fruste form pakidermoperiostozis tan�s� koyduk. Ay�r�c� tan�da akromegali, tiroid hastal�klar�na ba�l� akral de�i�iklikler d��n�lmelidir. Olgumuzda b�y�me hormon supresyon testi yap�ld� ve akromegali d��land�. Hastal��a neden olabilecek sekonder bir neden tespit edilemedi. Hastal��n etkin bir tedavisi bulunmamaktad�r. Deri bulgular� i�in kollojen formasyonu ve ya�lanmay� azaltmak amac�yla isotretinoin tedavisi denenmi� olgular mevcuttur1. Kozmetik ama�l� tedaviler �nerilebilir5. Sonu� olarak, akromegali d��nd�ren bulgularla ba�vuran hastalarda ay�r�c� tan�da pakidermoperiostozis d��n�lmesi gerekti�ine dikkat �ekmek istedik.

. The answer of. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2015; 49(1): 52-52

TOOLS