Tanýnýz nedir 6'nýn cevabý

Akrokeratoelastoidozis (AKE) nadir görülen, kromozom 2 ile baðlantýlý olduðu düþünülen, otozomal dominat geçiþli bir hastalýktýr. Literatürde sporadik olgu sayýsý daha fazladýr1-6. Olgumuzun ailesinde benzeri hastalýk bulunmamasý sporadik baþlangýcý düþündürmektedir. Her iki cinsiyet ve ýrklar arasýnda sýklýðýnda farklýlýk yoktur ve malign dönüþüm rapor edilmemiþtir. Genellikle çocukluk ve adölesan dönemde ortaya çýkar ancak olgumuz gibi eriþkin baþlangýç da görülebilir1,3. Tipik lezyonlarý olan küçük, sert, parlak sarý renkli hiperkeratotik papüller en sýk olarak el ve ayak parmaklarýnýn lateral kýsýmlarýnda, avuç içi, ayak tabanýnda, eklem üzerlerinde ve týrnak kývrýmlarýnda görülmektedir. Ancak týrnak tutulumu bildirilmemiþtir1,2,6. Genelikle asemptomatik olan lezyonlara hiperhidroz veya aðrý eþlik edebilir ve hastalýk gebelik esnasýnda nispeten hýzlý bir ilerleme gösterebilir1,2,4-6. Olgumuzda da ellerin tenar ve hipotenar kýsýmlarýnda, el bilekleri iç yüzü ve ayaklarýn plantar medialinde yerleþen küçük, sert, parlak sarý renkli hiperkeratotik papüller mevcuttu; ancak lezyonlara eþlik eden aðrý, hiperhidroz ve týrnak tutulumu yoktu. Olgumuzda eþlik eden kaþýntý þikayeti mevcuttu. Gebelik esnasýnda þikayetlerinde artýþ tariflemeyen hasta özellikle su ile temas sonrasý lezyonlarda belirginleþme olduðunu ifade etti. Literatürlerde su ile artan kaþýntý bulunmamakla birlikte suyla sýk temasla oluþabilen kserozisin ve irritasyonun kaþýntýyý tetikleyebileceði düþünüldü. Literatürlerde nodüler skleroderma ve sistemik sklerodermaya eþlik eden AKE olgularý bulunmaktadýr ve AKE ile sözü geçen hastalýklarýn etiyopatogenezleri arasýnda iliþki olabileceðini düþünmüþlerdir7-9. Olgumuzda bu dermatozlar açýsýndan özellik yoktu. Histopatolojik olarak elastik fibrillerdeki azalma ve fregmentasyon (elastoreksis), hiperkeratoz, akantoz, granüler tabakada kalýnlaþma AKE’nin diðer histopatolojik bulgularýný oluþturur. Olgumuzun elden alýnan biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; hiperkeratoz, akantoz, granüler tabakada kalýnlaþma ve elastik doku boyanmasý için kullanýlan Verhoff Von Gieson boyamasýnda elastik liflerde kayýp saptandý. AKE ile ayný gruptaki bazý hastalýklarda görülen kollajen miktarýndaki deðiþiklikler, kalsifikasyon veya enflamasyon ise AKE’de yoktur. Olgumuzda da bu bulgular yoktu1,3,10-12. AKE; papüler akrokeratodermalar grubunda yer almasý nedeniyle bu gruptaki hastalýklarla ayýrýcý tanýya girer. Bu dermatozlardan klinik özellikleri, baþlangýç yaþlarý ve de histopatolojik özellikleri yardýmýyla ayýrt edilebilir. En sýk karýþtýðý fokal akral hiperkeratozda da fokal bir hiperkeratoz ve akantoz olmasý ve elastik liflerin saðlam görülmesi iki hastalýðýn ayrýmýnda önemli ipuculardýr1. AKE’nin küratif bir tedavisi henüz bildirilmemiþtir. Kortikosteroidler, salisilik asit, tretinoin, sistemik immünsupresifler, kriyoterapi ve erbium: YAG laser tedavi gibi seçenekler denenmiþ ancak yüz güldürücü sonuçlar alýnamamýþtýr1,13,14,5. Olgumuz sistemik tedavi kabul etmediði için topikal tretinoin krem 1x1, mometazon furoat pomad 1x1, nemlendirici verildi. Sonuç olarak; AKE’nin nadir görülen bir dermatoz olmasý nedeniyle ve dermatologlarýn palmoplantar keratotik papüllerin ayýrýcý tanýsýnda bu dermatozu unutmamasý gerekliliðini vurgulamak amacýyla sunduk.