A case of scleromyxedema without monoclonal gammopathy responded to treatment with IVIGAyşegül Turan1, Kenan Aydoğan1, Şaduman Balaban Adım2, Hakan Turan3, Hayriye Sarıcaoğlu11Department Of Dermatology, Uludağ University, Bursa, Turkey
2Department Of Pathology, Uludağ University, Bursa, Turkey
3Department Of Dermatology, Duzce University, Duzce, Turkey
‘‘Lichen myxedematosus’’ is a primary inflammatory dermatosis characterized by fibroblast proliferation and mucin deposition in the skin. Scleromyxedema is the most frequent variant of lichen myxedematosus and is accompanied by papular lesions, diffuse sclerosis, and erythema. It is usually associated with paraproteinemias. Scleromyxedema without monoclonal gammopathy is a rare and atypical variant of lichen myxedematosus. Systemic involvement and sometimes fatal course can be seen with scleromyxedema. Although several treatment modalities have been tried as case reports for the disease, there isn’t any definitive treatment yet. Intravenous immunoglobulin’s mechanism of action in scleromyxedema is still not clear as well as etiopathogenesis of scleromyxedema. Herein we describe a scleromyxedema case without monoclonal gammopathy and his response to the treatment with intravenous immunoglobulin. Keywords: IVIG, monoclonal gammopathy, scleromyxedema, treatment
IVIG tedavisine yanıt veren bir monoklonal gammapatisiz skleromiksödem olgusuAyşegül Turan1, Kenan Aydoğan1, Şaduman Balaban Adım2, Hakan Turan3, Hayriye Sarıcaoğlu11Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı, Bursa
2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Bursa
3Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı, Düzce
‘‘Liken miksödematozus’’ deride fibroblast artışı ve müsin birikimi ile karakterize primer inflamatuvar bir dermatozdur. Skleromiksödem liken miksödematozusun en sık görülen jeneralize formu olup papüler lezyonlar, diffüz skleroz ve eritem ile seyreder. Sıklıkla paraproteinemilerle birliktelik gösterir. Monoklonal gammapatisiz skleromiksödem ise liken miksödematozusun daha nadir görülen atipik bir varyantıdır. Sistemik tutulum da gösterebilen ve bazen fatal olabilen hastalığın tedavisinde olgu bildirileri şeklinde çok çeşitli seçenekler denense de henüz kesin bir tedavi şekli yoktur. İntravenöz immünglobulin ile yapılan olgu bildirilerinde ise yüz güldürücü sonuçlar elde edilmiştir. Skleromiksödemin etyopatogenezi tam olarak anlaşılamadığı gibi intravenöz immünglobulinin de skleromiksödemdeki etki mekanizması hâlen net değildir. Burada monoklonal gammapatinin eşlik etmediği bir skleromiksödem olgusu ve intravenöz immünglobulin tedavisine yanıtı sunulmaktadır. Anahtar Kelimeler: IVIG, monoklonal gammapati, skleromiksödem, tedavi
Ayşegül Turan, Kenan Aydoğan, Şaduman Balaban Adım, Hakan Turan, Hayriye Sarıcaoğlu. A case of scleromyxedema without monoclonal gammopathy responded to treatment with IVIG. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2012; 46(4): 223-225
Corresponding Author: Ayşegül Turan, Türkiye |
|
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed