Primary cutaneous CD30(+) lymphoproliferative disordersCan Baykal1, Nesimi Büyükbabani2, K. Didem Yazganoğlu11İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Turkey
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Turkey
BACKGROUND: Primary cutaneous CD30(+) lymphoproliferative disorders (LPDs) includes primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL) and lymphomatoid papulosis (LyP). Though both diseases have some common clinical features the therapy and prognosis of the diseases are different. We evaluated the common and different clinical features of both diseases in our patients.
MATERIAL-METHOD: 12 patients' files who were diagnosed as LyP (n=7) and CD 30(+) C-ALCL (n=5) between the years of 1998-2005 were examined retrospectively.
RESULTS: All LyP patients had papular lesions whereas nodules were observed in 4 patients and ulcered tumoral lesion was observed in 1 patient. C-ALCL patients had mostly plaque and tumoral lesions. Systemic involvement was not seen in LyP patients; however mycosis fungoides developed in two of them. No remission was achieved using different treatment modalities in patients with disease duration of 1-12 years. One of the C-ALCL patients had lymph node involvement and one of them died in 3 months time under immunosuppressive therapy.
CONCLUSION: As C-ALCL has a relatively higher risk for extracutaneous involvement, prognosis and follow-up is different in these patients. Nodules and tumors can also be observed in LyP besides papular lesions. Since none of the available treatment modalities affects the natural course of LyP, the short-term benefits of active treatment should be balanced carefully against the potential side effects of different modalities. Keywords: Primary cutaneous CD30(+) lymphoproliverative disorders, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, lympomatoid papulosis
Primer Kutane CD30(+) Lenfoproliferatif HastalıklarCan Baykal1, Nesimi Büyükbabani2, K. Didem Yazganoğlu11İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, İstanbul
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul
Primer kutane CD30(+) lenfoproliferatif hastalıklar terimi, CD30(+) primer kutane anaplastik büyük hücreli lenfoma (PKBL) ile lenfomatoid papüloz (LeP) tablolarını kapsamaktadır. Bu iki hastalığın ortak ve farklı yanlarını gözden geçirmek amacıyla 1998-2005 yılları arasında klinik ve histopatolojik olarak LeP tanısı konulan 7 ve CD30(+) PKBL tanısı konulan 5 hastanın özellikleri retrospektif olarak değerlendirildi. LeP'li tüm hastalarda papüler lezyonlar bulunurken, 4 hastada nodüller, 1 hastada ise ülsere tümöral bir lezyona da rastlandı. PKBL'li hastalarda ise plak ve tümörler ön plandaki lezyonlardı. Lep'li hastaların hiçbirinde sistemik tutulum yoktu, ikisinde ise seyir sırasında mikozis fungoides gelişti. Hastalık süreleri 1-12 yıl arası değişen olguların hiçbirinde uygulanan değişik tedavi seçeneklerine karşın remisyon gözlenmedi. PKBL'li hastaların birinde lenf nodülü tutulumu vardı. İmmunsüpresif tedavi altında iken PKBL gelişen bir hasta ise 3 ay içinde kaybedildi.
PKBL'nin, deri dışı tutulum yapma riski daha yüksek olduğu, dolayısıyla prognoz ve izlemi açısından farklılık gösterdiği için LeP'den ayrımı önemlidir. LeP'nin papüler lezyonlar yanında nodül ve tümörlere de yol açabileceği unutulmamalıdır. LeP için kesin çözüm sağlayan bir tedavi olmadığından zorunlu olmadıkça yan etki riski yüksek tedavilerden kaçınılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Primer kutane CD30(+) lenfoproliferatif hastalıklar, primer kutane anaplastik büyük hücreli lenfoma, lenfomatoid papüloz
Can Baykal, Nesimi Büyükbabani, K. Didem Yazganoğlu. Primary cutaneous CD30(+) lymphoproliferative disorders. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2006; 40(A): 11-15
Corresponding Author: Can Baykal, Türkiye |
|
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed