Gastrointestinal Amyloidosis in a Patient with Generalized Pustular and Arthropathic PsoriasisA. Tülin Mansur1, Nihat Akbayır2, Sevil Gündüz1, Önder Peker31Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Kliniği, İstanbul, Turkey
2Şişli Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Gastroenteroloji Kliniği, İstanbul, Turkey
3Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul, Turkey
Amyloidosis is a heterogenous group of disorders, characterized by extracellular deposition of a branching fibrillar protein, named amyloid. Secondary amyloidosis occurs in patients with chronic inflammatory or infectious processes. Although psoriasis is a common inflammatory skin disorder, associated amyloidosis is very rare and to our knowledge, has been described in only 40 cases. We describe a 29-year-old male with a HLA phenotype B27 who had had localized psoriasis for three years which progressed to generalized pustular and spondylarthropathic form. As the psoriatic lesions became generalized and pustular, the patient developed nephrotic syndrome. Secondary amyloidosis was diagnosed based on the endoscopic biopsies of the gastrointestinal tractus. Although colchicine was begun, nephrotic syndrome showed a rapid and progressive course and the patient died on the 15th day of colchicine treatment.
As the many cases in the literature, our case also showed the expression of HLA phenotype B27 and had psoriatic arthropathy, suggesting these factors to be predisposing of amyloid deposition. By the present case, we once more delineate that, though rarely, psoriasis can be complicated with secondary amyloidosis which may have a very rapid course and even fatal outcome. Keywords: Amyloidosis, psoriasis, psoriatic arthritis
Jeneralize Püstüler ve Artropatik Psoriazisli Bir Hastada Gastrointestinal Amiloidoz GelişimiA. Tülin Mansur1, Nihat Akbayır2, Sevil Gündüz1, Önder Peker31Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, İstanbul, Türkiye
2Şişli Etfal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Gastroenteroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye
3Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye
Amiloidoz, amiloid adı verilen, dallanma göstermeyen lif yapısında bir proteinin hücre dışında birikimiyle karakterize, heterojen bir grup hastalığı kapsar. Sekonder amiloidoz kronik inflamatuar veya infeksiyöz hastalıkları olanlarda gelişir. Psoriazis sık görülen inflamatuar bir deri hastalığı olmasına karşın, eşlikte amiloidozun bulunması çok nadirdir ve literatür taramalarına göre, bugüne dek sadece 40 olguda tanımlanmıştır.
Burada 27 yaşında ve üç yıldır lokalize plak tipi psoriazisi olan, daha sonra jeneralize püstüler ve spondilartropatik psoriazis geliştiren, HLA-B27 fenotipine sahip bir erkek hasta sunulmaktadır. Psoriazis lezyonlarının yaygınlaşması ve püstüler karakter kazanmasıyla birlikte hastada nefrotik sendrom ortaya çıktı ve üst gastrointestinal traktusun endoskopik biyopsilerinin histopatolojik incelemesiyle sekonder amiloidoz tanısı kondu. Kolşisin başlanmasına karşın, nefrotik sendrom hızlı ve ilerleyici bir seyir gösterdi ve hasta tedavinin 15. gününde kaybedildi. Literatürdeki olguların birçoğu gibi, olgumuzda da HLA-B27 fenotipi yanısıra psoriatik artropati mevcuttu ve bu faktörlerin amiloid birikimine yatkınlık oluşturduğu düşünüldü. Sunulan olguyla, nadir olmakla birlikte psoriaziste de hızlı bir seyir gösteren, hatta ölümcül olabilen sekonder amiloidozun gelişebileceği vurgulanmaktadır. Anahtar Kelimeler: Amiloidoz, psoriazis, psoriatik artrit
A. Tülin Mansur, Nihat Akbayır, Sevil Gündüz, Önder Peker. Gastrointestinal Amyloidosis in a Patient with Generalized Pustular and Arthropathic Psoriasis. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2006; 40(B): 60-63
Corresponding Author: A. Tülin Mansur, Türkiye |
|
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed