Juvenile unilesional folliculotropic mycosis fungoides: Two siblings with HLA-DRB1*04 and HLA-DQB1*03 allelesHatice Şanlı1, İncilay Kalay Yıldızhan1, Bengü Nisa Akay1, Canan Arı2, Aylin Okçu Heper31Ankara University Faculty of Medicine, Department of Dermatology, Ankara, Turkey 2University of Health Sciences Turkey, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Training and Research Hospital, Clinic of Dermatology, Ankara, Turkey 3Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pathology, Ankara,Turkey
The pathogenesis of mycosis fungoides (MF) is poorly understood, and an immunogenetic mechanism has been suggested to play a role. Human leukocyte antigen (HLA) class II alleles DRB1*11 and DQB1*03 were found to be significantly increased for patients with sporadic and/ or familial MF. The juvenile-onset familial MF is extremely rare. Herein, we report two siblings diagnosed with folliculotropic MF, both exhibiting similar morphology of a unilesional presentation on the flexural region of the arms. Both were positive for HLA-DRB1*04 and HLA-DQB1*03 alleles. The HLA-DQB1*03 allele has been described in familial MF in the literature recently, whereas “HLA-DRB1*04” allele has not been reported previously in familial MF cases. Keywords: Mycosis fungoides, juvenile, familial, unilesional, folliculotropic, HLA alleles
Juvenil unilezyonel folikülotropik mikozis fungoides: HLA-DRB1*04 ve HLA-DQB1*03 allelleri ile iki kardeşHatice Şanlı1, İncilay Kalay Yıldızhan1, Bengü Nisa Akay1, Canan Arı2, Aylin Okçu Heper31Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Ankara 2Dışkapı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dermatoloji Kliniği, Ankara 3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Ankara
Mikozis fungoides (MF) patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır, immünogenetik mekanizmaların rol oynayabileceği öne sürülmüştür. İnsan lökosit antijeni (HLA) sınıf II allelleri DRB1*11 ve DQB1*03 sporadik ve/veya ailesel MF’si olan hastalarda önemli oranda yüksek bulunmuştur. Juvenil başlangıçlı ailesel MF ise oldukça nadirdir. Burada, her ikisinde de kolların fleksural bölgesinde tek taraflı benzer morfoloji sergileyen ve folikülotropik MF tanısı alan iki kardeşi sunmaktayız. Her iki kardeşde HLA-DRB1*04 ve HLA-DQB1*03 allelleri pozitif bulundu. HLA-DQB1*03 alleli literatürde yakın zamanda ailesel MF’de tanımlanmış olup, “HLA-DRB1*04” alleli daha önce ailesel MF olgularında bildirilmemiştir. Anahtar Kelimeler: Mikozis fungoides, juvenil, ailesel, unilezyonel, folikülotropik, HLA alelleri
Hatice Şanlı, İncilay Kalay Yıldızhan, Bengü Nisa Akay, Canan Arı, Aylin Okçu Heper. Juvenile unilesional folliculotropic mycosis fungoides: Two siblings with HLA-DRB1*04 and HLA-DQB1*03 alleles. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2022; 56(2): 76-79
Corresponding Author: İncilay Kalay Yıldızhan, Türkiye |
|