Erdheim Chester disease: A case with cutaneous involvement
Sera Nur Yücesoy1, Güllü Gencebay2, Ayşe Mine Önenerk3, Tumay Ak4, Yusuf Demir1, İpek Sertbudak3, Övgü Aydın Ülgen3, Zekayi Kutlubay11İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Dermatology, İstanbul, Türkiye2Bezmialem University Faculty of Medicine, Department of Dermatology, İstanbul, Türkiye
3İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Pathology, İstanbul, Türkiye
4İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, İstanbul, Türkiye
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare multisystem disease characterized by the proliferation of non-Langerhans histiocytes. It is characterized by excessive production and accumulation of histiocytes in multiple tissues and organs. Sites of involvement may include long bones, skin, eyes, lungs, brain, pituitary gland, and additional tissues and organs. The disease course varies depending on the organ and degree of involvement. In this case report, we presented the case of a 54-year-old female patient diagnosed with ECD, manifesting with squamous, enduring plaque lesions on the skin.
Keywords: Erdheim Chester disease, skin, immunosuppressant, BRAFErdheim Chester hastalığı: Deri tutulumu olan bir olgu
Sera Nur Yücesoy1, Güllü Gencebay2, Ayşe Mine Önenerk3, Tumay Ak4, Yusuf Demir1, İpek Sertbudak3, Övgü Aydın Ülgen3, Zekayi Kutlubay11İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı
3İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
4İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Dahiliye Anabilim Dalı
Erdheim-Chester hastalığı (ECH) Langerhans hücre dışı histositlerin proliferasyonu ile seyreden nadir bir multisistem hastalığıdır. Birden fazla doku ve organda aşırı histiyosit üretimi ve birikimi ile karakterizedir. Tutulum bölgeleri arasında uzun kemikler, deri, göz, akciğerler, beyin, hipofiz bezi ve/veya ek doku ve organlar yer alabilir. Hastalık seyri organ tutulumu ve tutulum derecesine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Bu olgu raporunda, deride skuamöz endüre plak lezyonlarla seyreden ECH tanısı konmuş 54 yaşında bir kadın olguyu ele aldık.
Anahtar Kelimeler: Erdheim Chester hastalığı, deri, immünosüpresan, BRAFManuscript Language: English