Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2022; 56(2): 80-83 | DOI: 10.4274/turkderm.galenos.2022.81370

Pemphigus vulgaris in a patient with primary hypogammaglobulinemia: A case report

Uður Hacý Musabak¹, Tuba Erdoðan¹, Mustafa Tunca^2
1Baþkent University Faculty of Medicine, Department of Immunology and Allergy, Ankara, Turkey
²University of Health Sciences Turkey, Gülhane Faculty of Medicine, Department of Dermatology, Ankara, Turkey

Pemphigus vulgaris (PV) is a rare autoimmune disorder characterized by blisters on the mucous membranes and skin. Autoimmunity is an important complication developing in predominantly antibody deficiencies, which is a subgroup of primary immunodeficiencies (PID). Herein, we present a patient with PV who had primary antibody deficiency and whose disease relapsed during the maintenance period of conventional immunosuppressive treatments but progressed to remission following high-dose intravenous immunoglobulin therapy. Thus, we aimed to create awareness for the study of primary immunodeficiencies in rare autoimmune bullous diseases.

Keywords: Pemphigus vulgaris, primary antibody deficiency, primary immune deficiency

---

Primer hipogamaglobulinemili bir hastada pemfigus vulgaris: Bir olgu sunumu

Uður Hacý Musabak¹, Tuba Erdoðan¹, Mustafa Tunca^2
1Baþkent Üniversitesi Týp Fakültesi, Ýmmunoloji ve Allerji Bilim Dalý, Ankara
²Gülhane Týp Fakültesi, Dermatoloji Ana Bilim Dalý, Ankara

Pemfigus vulgaris (PV), deri ve mükoz membranlarda büllerin varlýðý ile karakterize, nadir görülen otoimmün bir hastalýktýr. Otoimmünite, özellikle primer immün yetmezliklerin bir alt grubu olan antikor eksikliklerinde geliþen önemli bir komplikasyondur. Burada, PV ile birlikte primer antikor eksikliði olan ve geleneksel immünosüpresif tedavilerin idame döneminde nükseden ancak yüksek doz intravenöz immünoglobulin tedavisi ile remisyona giren PV’li bir olgu sunulmaktadýr. Bu olgunun sunumu ile nadir görülen otoimmün büllöz hastalýklarda primer immün yetmezliklerin araþtýrýlmasý için farkýndalýðýn geliþtirilmesi amaçlanmýþtýr.

Anahtar Kelimeler: Pemfigus vulgaris, primer antikor eksikliði, primer immün yetmezlik

---

CITE