Evaluation of clinical and follow-up outcomes in primary cutaneous B-cell lymphomas: A single-center retrospective study from 2006 to 2022
Hatice Şanlı1, Handan Merve Erol Mart1, Devrim Deniz Kuşçu1, Işınsu Kuzu2, Aylin Okçu Heper2, Ayça Kırmızı2, Bengü Nisa Akay11Ankara University Faculty of Medicine, Department of Dermatology, Ankara, Turkey2Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pathology, Ankara, Turkey
Background and Design: Primary cutaneous B-cell lymphomas (PCBCLs) have not been well characterized due to their relatively low incidence and heterogeneous clinical features.
Materials and Methods: Data of 29 patients with primary cutaneous marginal zone lymphoma (PCMZL) (n=18), primary cutaneous follicle center B-cell lymphoma (PCFCL) (n=7), and primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma-leg type (PCDLBCL-LT) (n=4) who were followed and treated at Ankara University Faculty of Medicine between 2006 and 2022 were retrospectively evaluated. Clinical characteristics, treatment modalities, and outcomes of all patients were analyzed.
Results: Our study supports the data that there are geographical differences in the distribution of B-cell lymphomas and that PCMZL is predominant in Asian countries compared to Europe. The mean age at the time of diagnosis in the PCDLBCL-LT group was significantly older than the indolent PCBCL group (p=0.022). The lesion size was predominantly less than 2 cm in PCMZL, between 2 and 5 cm in PCFCL, and larger than 5 cm in the PCDLBCL-LT group (p=0.006). While skin-directed treatments were the most common approach in the PCMZL and PCFCL groups, multi-agent chemotherapy was the preferred treatment in the PCDLBCL-LT group (p=0.003 and p=0.001, respectively). No significant correlation was found between age, gender, clinical features of the lesion, cutaneous lymphoma international prognostic index score, stage and treatment modalities, recurrence, and overall survival. The World Health Organization and European Organization for Research and Treatment of Cancer classification of cutaneous lymphoma remains the primary guideline for understanding the clinical behavior and prognostic parameters of this heterogeneous patient group.
Conclusion: Given the relative rarity of these types of lymphoma, our patient collective provides an additional value to the existing literature.
Primer kutanöz B-hücreli lenfomalarda klinik ve takip sonuçlarının değerlendirilmesi: 2006-2022 yılları arası tek merkezli retrospektif çalışma
Hatice Şanlı1, Handan Merve Erol Mart1, Devrim Deniz Kuşçu1, Işınsu Kuzu2, Aylin Okçu Heper2, Ayça Kırmızı2, Bengü Nisa Akay11Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Ankara2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: Primer kutanöz B-hücreli lenfomalar (PKBHL), nispeten düşük insidansları ve heterojen klinik özellikleri nedeniyle iyi karakterize edilememiştir.
Gereç ve Yöntem: 2006-2022 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde takip ve tedavi edilen primer kutanöz marjinal zon lenfoma (PKMZL) (n=18), primer kutanöz folikül merkez hücreli lenfoma (PKFMHL) (n=7) ve primer kutanöz diffüz büyük B-hücreli lenfoma-bacak tipi (PKDBBHL-BT) (n=4) olan 29 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. Tüm hastaların klinik özellikleri, tedavi yöntemleri ve sonuçları analiz edildi.
Bulgular: Çalışmamız B-hücreli lenfomaların dağılımında coğrafi farklılıklar olduğu ve PKMZL’nin Avrupa’ya kıyasla Asya ülkelerinde baskın olduğu verisini desteklemektedir. PKDBBHL-BT grubunun tanı anındaki ortalama yaşı, indolent PKBHL grubundan anlamlı olarak daha ileri bulunmuştur (p=0,022). Lezyon boyutu PKMZL’de çoğunlukla 2 cm’den küçük, PKFMHL’de 2-5 cm arasında ve PKDBBHL-BT grubunda 5 cm’den büyük saptanmıştır (p=0,006). PKMZL ve PKFMHL gruplarında çoğunlukla deriye yönelik tedaviler kullanılırken, PKDBBHL-BT grubunda çok ajanlı kemoterapi sıklıkla tercih edilmiştir (sırasıyla; p=0,003 ve p=0,001). Yaş, cinsiyet, lezyonun klinik özellikleri, kutanöz lenfoma uluslararası prognostik indeks skoru, evre ve tedavi modaliteleri ile nüks ve genel sağkalım arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır. Dünya Sağlık Örgütü ve Avrupa Kanser Araştırma ve Tedavi Örgütü kutanöz lenfoma sınıflandırması, bu heterojen hasta grubunda klinik davranışı ve prognostik parametreleri anlamak için halen birincil kılavuz olmaya devam etmektedir.
Sonuç: Bu tür lenfomaların görece nadirliği göz önüne alındığında, hasta serimiz mevcut literatüre ek bir değer katmaktadır.
Corresponding Author: Handan Merve Erol Mart, Türkiye
Manuscript Language: English