A case report of squamous cell carcinoma in ichthyosis hystrix Curth-Macklin
Vishalakshi Pandit1, Rakesh Yelhanka21Koppal Institute of Medical Sciences, Department of Dermatology, Koppal, Karnataka, India2Koppal Institute of Medical Sciences, Venereology and Leprosy, Koppal, Karnataka, India
The Curth-Macklin type of ichthyosis hystrix is an extremely rare genodermatosis presenting as generalized or nevoid forms. Clinical expression varies in the time of onset and morphology, even within families, from painful palmoplantar keratoderma to a severe, generalized involvement with hyperkeratotic and papillomatous coalescent papules distributed extensively and bilaterally in whorled arrays of thickened, darkened, hystrixlike velvety lesions anywhere on the skin surface. There are few case reports of patients with ichthyosis hystrix who developed malignancies. We report a sporadic case of a 73-year-old man who presented with an unusual manifestation of ichthyosis hystrix and developed squamous cell carcinoma. Ichthyosis hystrix Curth-Macklin is a rare congenital ichthyosis that has developed multiple keratoses and malignancies over a long time. Therefore, early diagnosis, treatment, and regular follow-up are required in these patients.
Keywords: Ichthyosis hystrix, hyperkeratosis, malignancyİktiyozis histriks Curth-Macklin’de skuamöz hücreli karsinom olgusu
Vishalakshi Pandit1, Rakesh Yelhanka21Koppal Tıp Bilimleri Enstitüsü, Dermatoloji Anabilim Dalı, Koppal, Karnataka, Hindistan2Koppal Tıp Bilimleri Enstitüsü, Venereoloji ve Lepra, Koppal, Karnataka, Hindistan
İktiyozis histriks Curth-Macklin, generalize veya nevoid formlarda ortaya çıkan konjenital iktiyozun oldukça nadir görülen bir genodermatozudur. Klinik ifade, aile içinde bile başlangıç zamanı ve morfoloji açısından değişiklik gösterir; ağrılı palmoplantar keratodermadan, deri yüzeyinin herhangi bir yerinde kalınlaşmış, koyulaşmış, histriks benzeri kadifemsi lezyonlardan oluşan sarmal diziler halinde yaygın ve iki taraflı olarak dağılmış hiperkeratotik ve papillomatöz birleşen papüllerle şiddetli, genel bir tutuluma kadardır. Malignite gelişen iktiyoz histriks hastalarına ilişkin çok az sayıda olgu raporu bulunmaktadır. Alışılmadık iktiyoz histriks belirtileriyle başvuran ve skuamöz hücreli karsinom gelişen 73 yaşında bir erkek hastayı rapor ediyoruz. İktiyozis histriks Curth-Macklin uzun süre içerisinde multipl keratoz ve malignite gelişimi gösteren nadir bir genodermatozdur. Bu nedenle bu hastalarda erken tanı, tedavi ve düzenli takip gereklidir.
Anahtar Kelimeler: İktiyoz histriks, hiperkeratoz, maligniteManuscript Language: English