A case of overlapping of Sturge Weber syndrome-Klippel Trenaunay syndrome and ophthalmological findings
Ersin Aydın1, Yakup Aksoy2, Ercan Karabacak1, Bilal Doğan1, Murat Velioğlu3, Kürşat Göker11Department Of Dermatology, Gata Haydarpaşa Training Hospital, Istanbul, Türkiye2Department Of Ophthalmology, Gata Haydarpaşa Training Hospital, Istanbul, Türkiye
3Department Of Dradiology, Gata Haydarpaşa Training Hospital, Istanbul, Türkiye
Sturge-Weber syndrome (SWS) is a neurocutaneous syndrome characterized by facial port wine stains, vascular lesions in the ipsilateral brain and meninges, and glaucoma. Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare congenital malformation associated with cutaneous vascular malformation, bony or soft tissue hypertrophy and venous varicosities in the affected limb. Although some cases have been reported in the literature, an overlap between these two phakomatoses is extremely rare and they have systemic and ocular affects. Here, we present a case showing the properties of both SWS and KTS and having interesting ophthalmological findings. This case is presented to emphasize that eye related complications might also be seen in these syndromes.
Keywords: Sturge-Weber syndrome, Klippel-Trenaunay syndrome, corneal thicknessSturge Weber sendromu-Klippel Trenaunay sendromu birlikteliği olgusu ve göz bulguları
Ersin Aydın1, Yakup Aksoy2, Ercan Karabacak1, Bilal Doğan1, Murat Velioğlu3, Kürşat Göker11Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, Istanbul, Türkiye2Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları Kliniği, Istanbul, Türkiye
3Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Istanbul, Türkiye
Sturge-Weber sendromu (SWS) yüzde Porto şarabı lekesi, aynı taraf beyinde ve meninkste vasküler lezyonlar ve gözde glokom ile karakterize bir nörokutanöz sendromdur. Klippel-Trenaunay sendromu (KTS) ise kutanöz vasküler malformasyon, kemik ya da yumuşak doku hipertrofisi ve etkilenen ekstremitede venöz genişlemelerle karekterize nadir görülen bir konjenital malformasyondur. Literatürde az sayıda olgu bildirilmiş olmakla birlikte bu iki fakomatozun birlikte görülmesi nadir bir durumdur ve sistemik, oftalmolojik patolojilere neden olabilmektir. Burada SWS ve KTS özelliklerini bir arada gösteren, aynı zamanda ilginç oftalmolojik bulguları da olan bir olgu sunulmuştur. Bu olgu sunumu, bu sendromlarda gözle ilgili komplikasyonların da görülebileceğini vurgulamak amacı ile sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Sturge-Weber sendromu, Klippel-Trenaunay sendromu, kornea kalınlığıManuscript Language: Turkish