Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease characterized by disseminated bullae and erosions of the mucosal surfaces and skin. Although some cases of localized pemphigus without mucosal involvement have been reported, only a few cases limited to nose were presented. Most of these cases have included the patients with pemphigus foliaceus. In the English literature, only 4 pemphigus vulgaris cases persisting lesions localized to the nose have been described previously. Seborrheic dermatitis, impetigo, discoid lupus erythematosus, Darier’s disease, and actinic keratosis were considered for differential diagnosis in all these cases but pemphigus vulgaris was not considered in the initial clinical diagnosis. To date, only one pemphigus vulgaris case mistakenly treated as actinic keratosis was reported. In this case, initial lesion had first occurred in the scalp and oral mucosal lesions had appeared fifteen months later. Here, we present a pemphigus vulgaris case localized to the nose operated with a previous pathological diagnosis of actinic keratosis that did not show mucosal involvement or dissemination during a follow- up period of 2 years. As it is very rare in the clinical practice, collaboration between clinical branches is very important for correct clinical diagnosis and choosing appropriate treatment modality in these cases.
Keywords: Pemphigus vulgaris, localized, nose, actinic keratosisPemfigus vulgaris deri ve mukozal yüzeylerde yaygın bül ve erode lezyonlarla seyreden otoimmün büllöz bir hastalıktır. Günümüze kadar mukoza tutulumu olmadan belirli bir deri alanına sınırlı pemfigus vakaları rapor edilmekle beraber, burun derisine sınırlı çok az sayıda pemfigus vakası bildirilmiştir. Bunların büyük çoğunluğu da pemfigus foliaceus vakalarından oluşmaktadır. İngilizce literatürde, lokalize olarak burunda başlayan ve uzun süreli takiplerinde başka bölgede lezyon çıkışı olmayan yalnızca dört pemfigus vulgaris vakası bildirilmiştir. Bu vakaların hiçbiri ilk klinik tanı olarak pemfigus vulgaris tanısı almamış olup, ayrıcı tanıda seboreik dermatit, diskoid lupus eritematosus, impetigo, darier hastalığı düşünülmüştür. Bugüne kadar literatürde yanlışlıkla aktinik keratoz olarak tedavi edilen yalnız bir pemfigus vulgaris vakası sunulmuş olup, bu vakada ilk lezyon kafa derisinde başlamış; 15 ay sonra da oral mukoza lezyonları çıkmıştır. Burada aktinik keratoz tanısıyla opere edilen ve iki yıl boyunca başka bölgede lezyonu çıkmayan, buruna lokalize bir pemfigus vulgaris olgusunu, çok nadir görüldüğü ve klinik branşlar arasında konsültasyonun önemini vurgulamak amacı ile sunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: Pemfigus vulgaris, lokalize, burun, aktinik keratoz