E-ISSN 2651-5164 / Print-ISSN 2717-6398
The answer of [Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol]
Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2015; 49(1): 54-55

The answer of


Tanınız nedir 6'nın cevabı

Akrokeratoelastoidozis (AKE) nadir görülen, kromozom 2 ile bağlantılı olduğu düşünülen, otozomal dominat geçişli bir hastalıktır. Literatürde sporadik olgu sayısı daha fazladır1-6. Olgumuzun ailesinde benzeri hastalık bulunmaması sporadik başlangıcı düşündürmektedir. Her iki cinsiyet ve ırklar arasında sıklığında farklılık yoktur ve malign dönüşüm rapor edilmemiştir. Genellikle çocukluk ve adölesan dönemde ortaya çıkar ancak olgumuz gibi erişkin başlangıç da görülebilir1,3. Tipik lezyonları olan küçük, sert, parlak sarı renkli hiperkeratotik papüller en sık olarak el ve ayak parmaklarının lateral kısımlarında, avuç içi, ayak tabanında, eklem üzerlerinde ve tırnak kıvrımlarında görülmektedir. Ancak tırnak tutulumu bildirilmemiştir1,2,6. Genelikle asemptomatik olan lezyonlara hiperhidroz veya ağrı eşlik edebilir ve hastalık gebelik esnasında nispeten hızlı bir ilerleme gösterebilir1,2,4-6. Olgumuzda da ellerin tenar ve hipotenar kısımlarında, el bilekleri iç yüzü ve ayakların plantar medialinde yerleşen küçük, sert, parlak sarı renkli hiperkeratotik papüller mevcuttu; ancak lezyonlara eşlik eden ağrı, hiperhidroz ve tırnak tutulumu yoktu. Olgumuzda eşlik eden kaşıntı şikayeti mevcuttu. Gebelik esnasında şikayetlerinde artış tariflemeyen hasta özellikle su ile temas sonrası lezyonlarda belirginleşme olduğunu ifade etti. Literatürlerde su ile artan kaşıntı bulunmamakla birlikte suyla sık temasla oluşabilen kserozisin ve irritasyonun kaşıntıyı tetikleyebileceği düşünüldü. Literatürlerde nodüler skleroderma ve sistemik sklerodermaya eşlik eden AKE olguları bulunmaktadır ve AKE ile sözü geçen hastalıkların etiyopatogenezleri arasında ilişki olabileceğini düşünmüşlerdir7-9. Olgumuzda bu dermatozlar açısından özellik yoktu. Histopatolojik olarak elastik fibrillerdeki azalma ve fregmentasyon (elastoreksis), hiperkeratoz, akantoz, granüler tabakada kalınlaşma AKE’nin diğer histopatolojik bulgularını oluşturur. Olgumuzun elden alınan biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; hiperkeratoz, akantoz, granüler tabakada kalınlaşma ve elastik doku boyanması için kullanılan Verhoff Von Gieson boyamasında elastik liflerde kayıp saptandı. AKE ile aynı gruptaki bazı hastalıklarda görülen kollajen miktarındaki değişiklikler, kalsifikasyon veya enflamasyon ise AKE’de yoktur. Olgumuzda da bu bulgular yoktu1,3,10-12. AKE; papüler akrokeratodermalar grubunda yer alması nedeniyle bu gruptaki hastalıklarla ayırıcı tanıya girer. Bu dermatozlardan klinik özellikleri, başlangıç yaşları ve de histopatolojik özellikleri yardımıyla ayırt edilebilir. En sık karıştığı fokal akral hiperkeratozda da fokal bir hiperkeratoz ve akantoz olması ve elastik liflerin sağlam görülmesi iki hastalığın ayrımında önemli ipuculardır1. AKE’nin küratif bir tedavisi henüz bildirilmemiştir. Kortikosteroidler, salisilik asit, tretinoin, sistemik immünsupresifler, kriyoterapi ve erbium: YAG laser tedavi gibi seçenekler denenmiş ancak yüz güldürücü sonuçlar alınamamıştır1,13,14,5. Olgumuz sistemik tedavi kabul etmediği için topikal tretinoin krem 1x1, mometazon furoat pomad 1x1, nemlendirici verildi. Sonuç olarak; AKE’nin nadir görülen bir dermatoz olması nedeniyle ve dermatologların palmoplantar keratotik papüllerin ayırıcı tanısında bu dermatozu unutmaması gerekliliğini vurgulamak amacıyla sunduk.


. The answer of. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2015; 49(1): 54-55
LookUs & Online Makale