A case of angioedema-like atypic scleromyxedema responding to treatment with steroid

Lichen myxedematosus is a chronic, inflammatory, systemic dermatose characterized by dermal musin deposition and increased fibroblasts in the absence of thyroid dysfunction. It is usually seen together with paraproteinemia. It is clinically classified as scleromyxedema (papular mucinosis), localized lichen myxedematosus, and atypical lichen myxedematosus. Etiopathogenesis of the disease which is very difficult to treat is still unknown. Herein, we present a case of atypical scleromyxedema without monoclonal gammopathy mimicking angioedema, rapidly developing and responding to steroid treatment.

Steroid tedavisine yanıt veren anjiyoödem benzeri atipik skleromiksödem olgusu

Liken miksödematoz, deride müsin birikimi ve fibroblast artışıyla seyreden, tiroid bozukluklarının eşlik etmediği kronik, sistemik, enflamatuvar bir dermatozdur. Genellikle paraproteinemiler ile birlikte görülür. Klinik olarak skleromiksödem (papüler müsinöz), lokalize liken miksödematozus, atipik liken miksödematozus olarak sınıflandırılır. Tedavisi oldukça güç olan hastalığın etiyopatogenezi halen tam anlaşılamamıştır. Burada anjiyoödem benzeri başlangıç gösterip, hızlı gelişen ve steroid tedavisine cevap veren monoklonal gamopatisiz atipik bir skleromiksödem olgusu sunulacaktır.