E-ISSN 2651-5164 / Print-ISSN 2717-6398
Two Cases with Multiple Mucosal Neuromas [Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol]
Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2007; 41(2): 63-65

Two Cases with Multiple Mucosal Neuromas

Burçe Can1, Mukaddes Kavala1, Nesimi Büyükbabani2, Zafer Türkoğlu1
1Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği, İstanbul, Turkey
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Turkey

Multiple endocrine neoplasia type 2B (MEN 2B) is a rare autosomal dominant process characterized by medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma and mucosal neuromas. Multiple mucosal neuromas are considered the pathognomonic feature of MEN 2B and are observed in almost all patients. These benign lesions are usually asymptomatic and often present at birth or in the first few years of life. We describe a 50-year-old woman and a 29-year-old man with mucosal neuromas on the tongue that appeared 5 and 2 years ago, respectively. Screening for MEN 2B showed slight elevation in serum calcitonin levels in one of the patient while a nodule associated with adenomatous hyperplasia was observed in the other. Follow-up visits were established for the appearance of other manifestations of MEN 2B.

Keywords: Mucosal neuroma, multiple endocrine neoplasia type 2B syndrome

Multipl Mukozal Nöromlarla Seyreden 2 Olgu

Burçe Can1, Mukaddes Kavala1, Nesimi Büyükbabani2, Zafer Türkoğlu1
1Sağlık Bakanlığı Göztepe Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, İstanbul, Türkiye
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Multipl endokrin neoplazi tip 2B (MEN 2B) medüller tiroid kanseri, feokromositoma ve mukozal nöromlarla karakterize otozomal dominant geçişli nadir bir sendromdur. MEN 2B’nin en belirgin özelliği olguların hemen hemen hepsinde görülen multipl mukozal nöromlardır. Genellikle asemptomatik olan bu benin lezyonlar çoğunlukla doğumda veya ilk birkaç yıl içinde görülür. Burada dil üzerindeki mukozal nöromları 5 yıl önce gelişen 50 yaşında bir kadın ile 2 yıl önce gelişen 29 yaşında bir erkek olgu sunulmaktadır. Kadın olguda serum kalsitonin düzeyi hafif yüksek bulunurken, erkek olguda adenomatöz hiperplaziye bağlı nodül saptandı. Hastalar MEN 2B’nin gelişebilecek diğer bulguları açısından takibe alındı.

Anahtar Kelimeler: Mukozal nörom, multipl endokrin neoplazi tip 2B sendromu

Burçe Can, Mukaddes Kavala, Nesimi Büyükbabani, Zafer Türkoğlu. Two Cases with Multiple Mucosal Neuromas. Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2007; 41(2): 63-65

Corresponding Author: Burçe Can, Türkiye
Manuscript Language: Turkish
LookUs & Online Makale