The Oesophageal Involvement of Pemphigus Vulgaris Patients and Comparing with Skin Findings

Background and Design: The pemphigus family includes a number of disease which feature intraepidermal blisters with
acantholysis. Pemphigus vulgaris(PV) is the most common form of pemphigus, affects the skin and mucous membranes. Although oral mucosa is the most commonly affected site, all stratified squamous epithelium can be involved like pharynx, larynx, oesophagus, conjunctiva, vaginal, penile, and anal mucosa. We planned our study aiming to find frequency of oesophagus involvement in PV patients and to compare them immunohistopathologically with skin findings.
MATERIAL-METHOD: Twenty three female and seven male patients, who were admitted to The Health Ministry Vakıf Gureba Education and Research Hospital, Dermatology Clinic, in between January 2004 and March 2005, and were accepted as PV according to clinical and immunohistopathological findings. Mucosal biopsies were taken by oesophagoscopy from patients in the same time with skin biopsies for DIF examination. Antibody titers in serum was detected by indirect immunofluorescein method.
RESULTS: DIF was positive in twenty eight patients while two patients had negative results. During oesophagoscopy,
macroscopically nine patients (%30) had esophageal lesions supporting pemphigus vulgaris.When a relationship were
examined between dysphagia with endoscopic pemphigus vulgaris findings, skin involvement, oral mucosal involvement, genital mucosal involvement, skin DIF positivity, oesophagus DIF positivity, IIF positivity, no meaningful difference was found istatistically. In our study, four patients had endoscopic findings and nineteen patients had positive DIF results although they did not have gastrointestinal symptoms. When relationship between oesophageal DIF positivity and skin DIF positivity was examined, there was a positive correlation meaningfully.
CONCLUSION: According to our article we believe that upper GI endoscopy is a useful and neccessary diagnostic method in
pemphigus vulgaris patients who have gastrointestinal symptoms without looking for oral mucosa involvement and it should be a standard diagnostic procedure in these patients.

Pemfigus Vulgarisli Hastalarda Özofagus Tutulumu ve Deri Bulgularıyla Karşılaştırılması

AMAÇ: Pemfigus, akantoliz sonucunda intraepidermal bül oluşumuyla karakterize bir hastalık grubudur. En sık görülen formu, pemfigus vulgaris (PV) deri ve müköz membranları etkiler. Oral mukoza en sık etkilenen bölge olmakla birlikte çok katlı yassı epitel bulunan tüm vücut yüzeyleri farenks, larenks, özofagus, konjonktiva, vajinal, penil ve anal mukoza tutulabilir. Pemfigus vulgarisli hastalarda özofagus tutulumunun sıklığını saptamak ve immunhistopatolojik olarak deri bulgularıyla karşılaştırmak amacıyla çalışmamızı planladık.
GEREÇ-YÖNTEM: Ocak 2004-Mart 2005 tarihleri arasında S.B. Vakıf Gureba Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniğine başvuran klinik, histopatolojik ve immunfloresan bulgular ile pemfigus vulgaris tanısı almış 30 hasta (23 kadın,
7 erkek) çalışmaya alındı. Direkt immun floresan inceleme için hastalardan deri biopsisi ile eşzamanlı olarak özofagoskopi yapılarak mukozal örnek alındı. Antikor düzeyleri indirekt immunfloresan (IIF) yöntemi ile tespit edildi.
BULGULAR: Yirmi sekiz hastada özofagus mukozasında DİF pozitif olarak saptanırken iki hastada negatif olarak saptandı. Özofagoskopi sırasında makroskopik olarak dokuz hastada (%30) pemfigus vulgarisi destekleyen bulgu saptandı. Çalışmamızda (gastrointestinal) GIS yakınması olmamasına karşın; endoskopik bulgu saptanan dört hasta, özofagus DİF incelemesi pozitif saptanan on dokuz hasta mevcuttur. Oral mukoza lezyonu olmayan iki hastada özofagusta PV lezyonlarının saptandı. Endoskopik PV bulgusu ile yutma güçlüğü, deri tutulumu, oral mukoza tutulumu, genital mukoza tutulumu, deri DİF pozitifliği, özofagus DİF pozitifliği, İİF pozitifliği arasındaki ilişki incelendiğinde istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık saptanmadı. Özofagus DİF pozitifliği ile deri DİF pozitifliği arasındaki ilişki incelendiğinde anlamlı derecede yüksek olarak saptandı.
SONUÇ: Herhangi bir GİS semptomu olmayan hastalara, oral mukoza tutulumu olup olmadığına bakılmaksızın endoskopik özofagus incelemesinin yapılmasının yararlı ve gerekli olduğunu düşünmekteyiz.