Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2013; 47(2): 82-89 | DOI: 10.4274/turkderm.47.s14

Metabolic diseases with paraneoplastic features

İkbal Esen Aydıngöz¹, Ayşe Deniz Akkaya^2
1Department Of Skin And Venereal Diseases, Istanbul, Acibadem University School Of Medicine, Turkey
²Department Of Dermatology, V.k.v. American Hospital, Istanbul, Turkey

Although metabolic diseases manifesting with cutaneous findings are rarely seen in daily practice, they emerge clinical significance as they can be the first manifestation of the systemic disease or can be seen in conjunction with other disorders. Among these diseases, scleromyxedema, diffuse normolipemic plane xanthoma, necrobiotic xanthogranuloma, amyloidosis and porphyria cutanea tarda can accompany myeloproliferative and lymphoproliferative diseases, as well as the malignancies of the solid organs. This paraneoplastic relationship can be diagnosed simultaneously at the time of the diagnosis of the cutaneous disease, or the cutaneous disease can precede the malignancy by several years. The recognition of these cutaneous diseases, appropriate screenings for the associated malignancies and the long term follow up of the patients can help to reduce the morbidity and mortality. Furthermore the treatment of the cutaneous disease can solely be possible with the management of the associated neoplasm.

Keywords: Scleromyxedema, xanthomatosis, necrobiotic xanthogranuloma, primary amyloidosis, porphyria cutanea tarda, metabolic diseases, paraneoplastic syndromes

---

Paraneoplastik özellik gösteren metabolik hastalıklar

İkbal Esen Aydıngöz¹, Ayşe Deniz Akkaya^2
1Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
²V.k.v. Amerikan Hastanesi, Dermatoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye

Deri bulguları ile seyreden metabolik hastalıklar nadir olarak izlense de, bir sistemik hastalığın ilk bulgusu olarak ortaya çıkabilmeleri veya diğer hastalıklara eşlik edebilmeleri nedeniyle önem taşır. Bu grup içerisinde yer alan skleromiksödem, diffüz normolipemik yassı ksantom, nekrobiyotik ksantogranülom, amiloidozlar ve porfiria kutanea tarda, miyeloproliferatif ve lenfoproliferatif hastalıklar yanında solid organ maligniteleri ile birliktelik gösterebilir. Bu paraneoplastik ilişki deri hastalığının tanısı ile aynı zamanda saptanabileceği gibi, tanıdan uzun yıllar sonra da ortaya çıkabilir. Dolayısıyla deri hastalığının tanınması, eşlik edebilecek malin hastalıklara yönelik taramalar yapılması ve bu hastaların uzun süreli takibi mortalite ve morbiditeyi azaltabilir. Ayrıca, çoğu zaman sadece eşlik eden neoplazinin tedavisi bile deri hastalığının iyileşmesini sağlayabilir.

Anahtar Kelimeler: Sklerömiksödem, ksantomatozis, nekrobiyotik ksantogranülom, primer amiloidoz, porfiria kütanea tarda, metabolik hastalıklar, paraneoplastik sendromlar

---