Clinical and demographical features of autoimmune bullous diseases: A retrospective analysis of 85 patients

Objective: Autoimmune bullous dermatoses is a group of diseases that are characterized by the presence of autoantibodies in tissue or blood against spesific cutaneous antigens. The aim of our study is to evaluate the demographical and clinical features of patients with autoimmune bullous diseases that applied to our clinic.
Materials and methods: Between the years 2003 and 2011, the patients who applied to our clinic and whom were diagnosed as autoimmune bullous diseases according to clinical, histopathological and immunopathological criteria were evaluated retrospectively. Cases were evaluated according to their sex, ages, the type of autoimmune bullous disease, the onset and localization of lesions, the extensity of involvement, associated diseases, the treatment they were given and the response to the treatment.
Results: A total of 85 cases were included in our study. 49 (57.64%) of the patients were female, 36 (42.36%) were male. 57 of cases (67.05%) belonged to pemphigus (P) group and 24 of them (28.23%) to pemphigoid. The ratio of patients with P.vulgaris to the patients with pemphigoid were detected as 3.16. The age range of the onset of the symptoms was between 22 and 82 years old. The chronicity of the lesions was between 2 weeks and 120 months. On follow up, a patient with P.vulgaris was diagnosed as gastric carcinoma. Bone metastasis was detected in one patient with bullous pemphigoid who was operated for breast carcinoma previously. Renal cell carcinoma and lymphoma were detected in other two patients with bullous pemphigoid. All patients responded to therapy except one case.

Otoimmün büllü hastalıkların klinik ve demografik özellikleri: 85 hastanın retrospektif analizi

Amaç: Otoimmün büllü hastalıklar derideki spesifik antijenlere yönelik dokuda ya da kanda otoantikorların varlığı ile karakterize deri ve/veya mukoza tutulumu ile seyreden hastalıklar grubudur. Çalışmamızın amacı kliniğimize başvuran otoimmün büllü hastalıkların demografik ve klinik özelliklerini değerlendirmektir.
Yöntem ve gereçler: 2003-2011 yılları arasında kliniğimize başvuran klinik, histopatolojik ve immunopatolojik kriterlere dayanılarak otoimmün büllü hastalıklar tanısı konan hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. Olgular; cinsiyetleri, yaşları, otoimmün büllü hastalık tanısı, lezyonların başlangıç zamanı ve lokalizasyonu, tutulum yaygınlığı, eşlik eden hastalıklar, hastaların aldığı tedavi, tedaviye yanıtları açısından değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmamıza toplam 85 hasta alındı. Hastaların 49’u kadın (%57.64), 36’sı erkekti (%42.36). Olguların 57’si (% 67.05) pemfigus (P), 24 ’ü ise (%28.23) pemfigoid grubundaydı. P. vulgarisli olguların büllöz pemfigoidli olgulara oranı 3.16 olarak saptandı. Lezyonların başlangıç yaşları 22 ile 82 arasında değişiyordu ve kronisitesi 2 hafta ile 120 ay arasında değişiyordu.. Olguların takipleri sırasında P. vulgarisli bir olguda mide kanseri tanısı konuldu. Büllöz pemfigoidli üç olguda malignite eşlik ediyordu: Bir olgu kemik metastazlı opere meme karsinomu, bir olgu renal karsinoma ve bir olguda lenfoma mevcut idi. Bir olgu hariç tüm olgularımız klasik tedaviye yanıt verdi.
Sonuç: Çalışmamızda en sık P.vulgarise rastladık, ancak Pemfigus/büllöz pemfigoid oranını ise daha önceki çalışmalara göre daha düşük saptadık. Ayrıca otoimmün büllü hastalıkların çeşitli hastalıklarla birlikte görülebilme ihtimali nedeniyle detaylı araştırılmaları gerektiğini vurgulamak istiyoruz.