Three-year observation of the patients with bullous pemphigoid: 29 cases
Özlem Ekiz1, Bilge Bülbül Şen1, Emine Nur Rifaioğlu1, Tuğba Şen1, Esin Atik2, Asena Çiğdem Doğramacı11Department Of Dermatology, Mustafa Kemal University, School Of Medicine, Hatay, Turkey2Department Of Pathology, Mustafa Kemal University, School Of Medicine, Hatay, Turkey
Background and Design: Bullous pemphigoid (BP) is a chronic, autoimmune, subepidermal blistering disease. The aim of this study was to determine the clinico-epidemiologic data’s of patients diagnosed as BP in our clinic and compare these data with other studies in our country and in the world.
Material and Method: We researched the documents of BP cases diagnosed by clinical and histopathological examinations from January 2009 to January 2013, retrospectively. We evaluated clinical and dermographical characteristics of all patients such as age, sex, existence of oral mucosal lesions, association of pruritus, duration of disease, presence of triggering factors, features of skin lesions, results of direct immunofluorescence (DIF) investigation, drug intake, recurrence and mortality rates and causes of detected mortality.
Results: Of the 29 patients included in the study %48,3 were female, %51,7 were male. The average age was 70,17 and the mean duration of disease was 15.41 months. In five cases oral mucosal involvement and in 24 cases pruritus was detected. Drugs in three cases and malignity in one case were assessed as triggering factors. The results of DIF investigation revealed the linear IgG and C3 deposition at the dermoepidermal junction in 12 cases, C3 deposition in 10 cases. The initial treatment was topical corticosteroid in 11, tetracycline and nicotinamide combination in six, systemic corticosteroid in 10 individuals. After initial therapy recurrence appeared in 7 patients in one year. Mortality during hospitalization was observed in 2 cases.
Conclusions: We presented the clinical and epidemiological features of patients diagnosed as BP in our clinics in the last three years. Because of having different ethnical originated, heterogeneous population of our city, we believe that our investigation will contribute to having opinion about epidemiology of BP in our country. Nevertheless, prospective, long term and multicentre studies based on a larger population are necessary in this place.
Büllöz pemfigoidli hastalarda 3 yıllık gözlem: 29 olgu
Özlem Ekiz1, Bilge Bülbül Şen1, Emine Nur Rifaioğlu1, Tuğba Şen1, Esin Atik2, Asena Çiğdem Doğramacı11Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Ana Bilim Dalı, Hatay, Türkiye2Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Hatay, Türkiye
Amaç: Büllöz pemfigoid (BP) kronik, otoimmun subepidemal büllöz bir hastalıktır. Çalışmamızdaki amaç, son 3 yılda kliniğimizde BP tanısı konulan olguların klinik ve epidemiyolojik özelliklerini belirlemek ve sonuçlarımızı ülkemizdeki ve dünyanın diğer yerlerindeki sonuçlarla karşılaştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: Ocak 2009 ve Ocak 2013 tarihleri arasında Dermatoloji polikliniğimize başvuran, klinik ve histopatolojik olarak BP tanısı alan hastaların dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların yaş, cinsiyet, oral mukoza tutulumu, kaşıntının varlığı, hastalık süresi, tetikleyici faktör bulunup bulunmaması, deri lezyonlarının özellikleri, biyopsi örneklerinin direk immunofloresan (DIF) inceleme sonuçları, tedavide kullanılan ilaçlar, nüks ve eksitus oranları ve saptanabilen ölüm nedenleri gibi klinik ve demografik verileri kaydedildi.
Bulgular: Çalışmaya alınan 29 hastanın %48,3'ü kadın, %51,7'i erkekti. Yaş ortalamaları 70,17 yıl iken, ortalama hastalık suresi 15,41 aydı. Oral mukoza tutulumu beş, kaşıntı 24 olguda saptandı. Tetikleyici faktör olarak üç olguda ilaç, bir olguda da malignite belirlendi. DIF inceleme sonuçlarında dermoepidermal bileşkede lineer IgG ve C3 depolanması 12 olguda, C3 depolanması 10 olguda mevcuttu. Hastalara başlangıç tedavisi olarak 11 hastaya topikal kortikosteroid, altı hastaya tetrasiklin and nikotinamid kombinasyonu, 10 hastaya sistemik kortikosteroid tedavisi verildi. Yedi hastada verilen ilk tedaviden sonra bir yıl içinde nüks meydana geldi. Hastane içi mortalite iki hastada görüldü.
Sonuç: Çalışmamızda son 3 yılda kliniğimizde BP tanısı konulan hastalarının klinik ve epidemiyolojik verileri sunulmuştur. İlimiz farklı etnik gruplardan oluşan heterojen bir popülasyon olduğu için, çalışmamızın ülkemizdeki BP ile ilgili epidemiyolojik verilerin oluşturulmasında katkıda bulunacağına inanıyoruz. Ancak bu konuda yapılmış prospektif, daha uzun süreli ve çok merkezli çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.
Manuscript Language: Turkish