Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2013; 47(2): 90-95 | DOI: 10.4274/turkderm.47.s15

Two diseases with paraneoplastic characteristics: Dermatomyositis and multicentric reticulohistiocytosis

Deren Özcan, A. Tülin Güleç
Department Of Skin And Venereal Diseases, Baskent University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey

Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy which is characterized by progressive proximal muscle weakness and specific skin manifestations. Although the relationship between idiopathic myositis with cancer is well known, particularly patients with dermatomyositis carry the highest risk of an accompanying malignancy (6-60%). The most common encountered malignancies are ovarian, lung, breast, stomach and colorectal cancer. Older age, extensive and severe skin involvement, necrotic skin lesions, rapidly progressive severe muscle weakness, and elevated serum creatine kinase level enhance the risk of malignancy. Multicentric reticulohistiocytosis, a rare form of non-Langerhans cell histiocytoses, is characterized by cutaneous nodules and progressive destructive polyarthritis. Association with a wide variety of cancers including breast and stomach carcinoma as the most frequent ones, have been reported in almost 30% of the cases. Although the signs of arthritis usually occur at presentation in multicentric reticulohistiocytosis, in case of an accompanying malignancy, skin lesions appear first and sometimes arthropathy may not develop at all. Although it has not been well confirmed, both diseases are considered as paraneoplastic disorders, therefore a possible associated neoplasm should be looked for in every patient diagnosed with either of them. In this article, the general characteristics of dermatomyositis and multicentric reticulohistiocytosis with particular emphasis on their relationship with associated malignancies are reviewed.

Keywords: Dermatomyositis, idiopathic inflammatory myopathy, multicentric reticulohistiocytosis, malignancy, cancer

---

Paraneoplastik özellik gösteren iki hastalık: Dermatomiyozit ve multisentrik retikülohistiyositoz

Deren Özcan, A. Tülin Güleç
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Dermatomiyozit, progresif seyirli proksimal kas güçsüzlüğü ve özgül deri bulgularıyla karakterize idiyopatik inflamatuvar bir miyopatidir. İdiyopatik miyozitler ile kanser ilişkisi iyi bilinmekle birlikte, özellikle dermatomiyozitli hastalar eşlik eden malinite açısından en yüksek riske sahiptir (%6-60). En sık rastlanan maliniteler over, akciğer, meme, mide ve kolorektal kanserdir. İleri yaş, yaygın ve şiddetli deri tutulumu, nekrotik deri lezyonları, hızlı ilerleyen şiddetli kas güçsüzlüğü ve serum kreatin kinaz seviyesindeki yükseklik kanser görülme riskini artırmaktadır. Multisentrik retikülohistiyositoz, kütanöz nodüller ve progresif destrüktif poliartrit ile karakterize, nadir görülen, Langerhans hücreli olmayan histiyositoz grubunda yer alan bir hastalıktır. Olguların yaklaşık %30’unda başta meme ve mide karsinomu olmak üzere çok çeşitli kanser türleri ile birliktelik bildirilmiştir. Multisentrik retikülohistiyositozda genellikle ilk olarak artrit bulguları ortaya çıkarken, eşlik eden malinite söz konusu olduğu zaman deri lezyonları ortaya çıkmakta ve bazen artropati hiç görülmeyebilmektedir. Kesinlik kazanmamasına rağmen, her iki hastalığın da paraneoplastik olabileceği düşünüldüğünden, tanı alan hastalarda eşlik eden olası bir malinite varlığı mutlaka araştırılmalıdır. Bu derlemede, dermatomiyozit ve multisentrik retikülohistiyositozun genel özellikleri gözden geçirilerek, özellikle eşlik eden malinitelerle olan ilişkileri üzerinde durulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Dermatomiyozit, idiyopatik inflamatuvar miyopati, multisentrik retikülohistiyositoz, malinite, kanser

---