The reflectance confocal microscopy features of sebaceous adenoma in a case of Muir Torre syndrome

Muir-Torre syndrome (MTS) is a rare autosomal dominant genodermatosis characterized by the occurrence of sebaceous gland neoplasms and/or keratoacanthomas associated with visceral malignancies. It is considered as a subtype of hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome. Characteristic sebaceous gland neoplasms include sebaceous adenoma, sebaceous carcinoma, sebaceoma, and keratoacanthoma with sebaceous differentiation. The most common visceral malignancies are colorectal and genitourinary tumors.

CASE: A 47year-old male patient admitted to our clinic complaining of two lesions on the nose. Dermatological examination revealed a plaque in 1 cm diameter consisting of bright yellowish-white coloured papules with slightly umblicated appearance and telangiectasias on the left site of the nose and had a dome shaped papule in 3 mm diameter with hyperkeratotic plug on the tip of the nose. He had personal history of partial colon resection because of colon cancer and familial Lynch 2 syndrome. On dermoscopic examination of sebaceous adenoma, a few yellow comedo-like globules and branching arborizing vessels were detected. Reflectance confocal microscopy (RCM) revealed a good histopathologic correlation. Sebaceous lobules were composed by clusters of ovoid cells with hyporefractile dark nuclei and bright, hyperrefractile glistening cytoplasm. Numerous roundish to ovoid dark spaces corresponding to sebaceous ducts were detected. The diagnosis of MTS was established based on the personal and family history, dermoscopic, RCM and histopathologic findings.

CONCLUSIONS: MTS evaluation is required in patients with biopsy-proven sebaceous adenoma. Early diagnosis may be lifesaving in patients with MTS. A better characterization of RCM features of sebaceous tumors will allow early diagnosis of the patients with MTS.

Muir Torre sendromlu bir olguda sebase adenomun reflektans konfokal mikroskopi ile görüntülenmesi

Muir-Torre sendromu (MTS) sebase tümörlere ve/veya keratoakantomlara eşlik eden visseral malignitelerle karakterize, nadir görülen bir genodermatozdur. Herediter nonpolipozis kolorektal kanser sendromunun bir subtipi olarak kabul edilir. Karakteristik sebase neoplaziler; sebase adenom, sebase karsinom, sebaseoma ve sebase diferansiyasyon gösteren keratoakantomu içermektedir. En sık görülen internal maligniteler kolorektal ve genitoüriner sistem tümörleridir.
Olgu: Kırkyedi yaşında erkek hasta burunda iki adet kabarık yara şikayetiyle polikliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenesinde burun sol yanında 1 cm çapında, sarımsı-beyaz renkte parlak papüllerden oluşan, hafif umblike, üzerinde telenjiektazilerin izlendiği plak ve burun ucunda 3 mm çapında, soluk eritemli, ortasında keratotik tıkaç bulunan kubbemsi papül mevcuttu. Daha önce kolon kanseri nedeniyle parsiyel kolon rezeksiyonu yapılmış olan hastada ailesel Lynch 2 sendromu öyküsü mevcuttu. Sebase adenomun dermoskopik incelemesinde az sayıda sarı komedon benzeri globüller ve dallanan damarlanmalar izlendi. Reflektans konfokal mikroskopi (RKM), histopatoloji ile iyi bir korelasyon göstermekteydi. Sebase lobüller hiporefraktil koyu nükleuslu ve parlak hiperrefraktil sitoplazmalı ovoid hücre kümelerinden oluşmaktaydı. Bazı alanlarda sebase duktus ile uyumlu yuvarlak ve oval şekilde koyu alanlar mevcuttu. Kişisel ve ailesel öykü, dermoskopik, RKM ve histopatolojik incelemeler ışığında hastaya MTS tanısı konuldu.
Sonuç olarak;biyopsi ile kanıtlanmış sebase adenom olgularında MTS araştırılmalıdır. Erken tanı MTS’li hastalarda hayat kurtarıcıdır. Sebase neoplazilerin RKM özelliklerinin daha iyi ortaya konulması, MTS’li hastalarda ve akrabalık ilişkisi olanlarda erken tanıya olanak sağlayacaktır.