Harlequin Syndrome With Hemifacial Atrophy: A Case Study

Harlequin syndrome is an autonomic syndrome of heat, emotion and exercise induced flushing and sweating limited to one side of the face in combination with impairment of sweating and flushing on the contralateral side. Facial flushing and sweating has been named the "Harlequin Sign". This rare feature, "Harlequin Sign", represents a local autonomic dysfunction due to a cervical sympathetic deficit located at the pre or postganglionic level on the non-flushing side. Harlequin syndrome overlaps with several other syndromes. Parry-Romberg syndrome is a rare clinical entity of an unknown etiology. It is also described as progressive hemifacial atrophy. We report a nine-years old Turkish boy with asymmetrical facial sweating, flushing and hemifacial atrophy on the right side of his face. Facial flushing and sweating are induced by exercise, thermal, and emotional stimuli.

Hemifasiyal Atrofinin Eşlik Ettiği Harlequin Sendromu

Harlequin sendromu, yüzün bir yarısına sınırlı sıcaklık, emosyonel nedenler ve egzersiz ile flashing ve terlemenin olduğu otonomik bir sendromdur. Fasiyal flashing ve terleme “Harlequin işareti” olarak adlandırılır. Bu nadir özellik, “Harlequin işareti”, yüzün flashing gerçekleşmeyen tarafında pre ya da postgangliyonik düzeyde lokalize bir servikal sempatik defisit nedeniyle lokal bir otonomik disfonksiyon gerçekleşmesidir. Konjenital Horner sendromuna neden olan bir lezyonun (pregangliyonik ya da postgangliyonik) muhtemel anatomik bölgesi belirlenmeye çalışıldığında görülebilir. Harlequin sendromu birkaç diğer sendromla da örtüşmektedir. Parry-Romberg sendromu etyolojisi bilinmeyen nadir klinik bir durumdur. Progresif hemifasiyal atrofi olarak da tanımlanır. Asimetrik fasiyal flashing ve terlemesi, ve yüzünün sağ yanında hemifasiyal atrofisi bulunan 9 yaşında erkek çocukta, fasiyal flashing ve terleme egzersiz, ısı artışı, ve emosyonel nedenler ile artmaktaydı.