A case of atypical scleromyxedema mimicking angioedema which responded well to acitretin treatment

A 37-year-old male patient was admitted our clinic with complaints of edema and mild pruritus on the eyelids, ears, and neck. On dermatological examination there were pale erythema and edema on eyelids and ears; also coarsening of the facial skin and grooving in the forehead lines. In his medical history, it was learned that systemic corticosteroids, antihistamines and epinephrine treatments were given with the diagnosis of urticaria, angioedema for about two months, but he did not benefit from these treatments. A diagnosis of atypical scleromyxedema without monoclonal gammopathy was done according to the clinical, histopathological and laboratory findings. Acitretin treatment with a dose of 35 mg/day was started. Marked regression in the lesions was observed two months later.

Anjiyoödemi taklit eden ve asitretin tedavisine iyi yanıt veren atipik skleromiksödemli bir olgu

Otuz yedi yaşındaki erkek hasta göz kapaklarında, kulaklarında, boyun ön ve yan yüzleri ile ensesinde şişlik ve hafif kaşıntı şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenesinde göz kapaklarında ve kulaklarında soluk eritem ve ödem; yüz derisinde kabalaşma ve alın bölgesinde oluklanmalar saptandı. Hastanın öyküsünden yaklaşık iki aydır ürtiker-anjioödem tanıları ile sistemik kortikosteroid, antihistaminik ve adrenalin tedavilerinin verildiği fakat bu tedavilerden hiç fayda görmediği öğrenildi. Klinik, histopatolojik ve laboratuar bulgularının ışığında hastaya monoklonal gamopatisiz atipik skleromiksödem tanısı konuldu. Hastaya asitretin (35 mg/gün) tedavisi başlandı. İki ay sonra lezyonlarda belirgin düzelme gözlendi.