E-ISSN 2651-5164 / Print-ISSN 2717-6398
Sayı : 38 Ek : 2 Yıl : 2024












































Dergimiz 2012 aralık sayısıyla karekod sistemi uygulamasına başlamıştır.

Makalelerin üzerinde bulunan Karekodu dilediğiniz akıllı cihazınız ile okutarak makaleyi indirebilir veya meslektaşlarınızlada paylaşa bilirsiniz.

Cihazınıza QR codeReader app indirerek uygulamayı kullanmaya başlayabilirsiniz.

Apple app için tıklayınız
Android app için tıklayınız

Dowling-Degos Hastalığı: 6 Olgudaki Klinik ve Histopatolojik Bulgular [Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol]
Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2004; 38(2): 126-133

Dowling-Degos Hastalığı: 6 Olgudaki Klinik ve Histopatolojik Bulgular

Ayşe Tülin Mansur1, Sevil Gündüz1, Tülin Uygur1, Nilüfer Akgün2, Fügen Aker3
1S.b. Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Deri Hastalıkları Kliniği
2S.b. Beykoz Devlet Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Polikliniği
3S.b. Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü

Dowling-Degos hastalığı (DDH), esas olarak fleksural bölgeleri ilgilendiren retiküler hiperpigmentasyon, hiperkeratotik folliküler lezyonlar ve ağız çevresinde çökük noktasal skarlar ile karakterize, otozomal dominant geçişli, nadir görülen bir genodermatozdur. Son yıllarda başta Kitamura’nın retiküler akropigmentasyonu (KRA) olmak üzere başka bazı tabloların da bu hastalığın değişik görünümleri olabileceği ve bunların bir spektrum içinde değerlendirilmeleri gerektiği belirtilmektedir. Bu yazıda 4’ü KRA’ya ait bazı bulgulara da sahip olan 6 DDH olgusunun klinik ve histopatolojik özellikleri belirtilmiştir. Hepsi kadın olan olgularda hastalığın başlangıç yaşı ortalama 21.2 olarak hesaplanmış, 3 olguda aile öyküsü pozitif bulunmuştur. Olguların 1’inde sadece vulva tutulumu görülmüş, 2 olguda ise daha önce DDH için bildirilmemiş olan palmoplantar keratoderma saptanmıştır. Olguların 3’ünde yumuşak fibromlar, 1 olgunun kendisinde, 2 olgunun ise ailesinde fronküloz varlığı dikkati çekmiştir. Tüm olgularda DDH veya KRA için tanımlanan tipik histopatolojik özelliklere rastlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Dowling-Degos hastalığı, Kitamura’nın retiküler akropigmentasyonu, retiküler pigmentasyon, pigmentasyon bozukluğu

Dowling-Degos disease: clinical and histopathological findings of 6 cases

Ayşe Tülin Mansur1, Sevil Gündüz1, Tülin Uygur1, Nilüfer Akgün2, Fügen Aker3
1S.b. Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Deri Hastalıkları Kliniği
2S.b. Beykoz Devlet Hastanesi Dermatoloji Polikliniği
3S.b. Haydarpaşa Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü

Background and design: Dowling-Degos disease (DDD) is a rare genodermatosis with an autosomal dominant inheritance pattern, characterized by reticular hyperpigmentation, hyperkeratotic follicular lesions and perioral pitted scars. In recent years, it is postulated that a group of different genodermatoses including reticulate acropigmentation of Kitamura (RAK), are different expressions of a single disease and should be regarded in a spectrum of a complex entity. MATERIALS-METHODS: Here, 6 cases of DDD, which 4 of them also showing some features characterizing RAK, are presented. All the patients were women, and the average age of disease onset was found to be 21.2. RESULTS: Three cases had family history of similar pigmentation. In 1 case, lesions were confined to vulva, 2 of the other cases showed palmoplantar keratoderma which has not been described with DDD before. Three cases demonstrated soft fibromas, 1 case had active lesions of furoncules and 2 additional cases described furonculosis in their family. The histopathological examinations revealed typical findings of DDD and RAK in all patients.

Keywords: Dowling-Degos disease, reticular acropigmentation of Kitamura, reticular pigmentation, pigmentation disorder

Sorumlu Yazar: Ayşe Tülin Mansur, Türkiye
Makale Dili: Türkçe
×
APA
NLM
AMA
MLA
Chicago
Kopyalandı!
ATIF KOPYALA
LookUs & Online Makale