Dergimiz 2012 aralık sayısıyla karekod sistemi uygulamasına başlamıştır.
Makalelerin üzerinde bulunan Karekodu dilediğiniz akıllı cihazınız ile okutarak makaleyi indirebilir veya meslektaşlarınızlada paylaşa bilirsiniz.
Cihazınıza QR codeReader app indirerek uygulamayı kullanmaya başlayabilirsiniz.
Apple app için tıklayınız
Android app için tıklayınız
Dowling-Degos hastalığı (DDH), esas olarak fleksural bölgeleri ilgilendiren retiküler hiperpigmentasyon, hiperkeratotik folliküler lezyonlar ve ağız çevresinde çökük noktasal skarlar ile karakterize, otozomal dominant geçişli, nadir görülen bir genodermatozdur. Son yıllarda başta Kitamura’nın retiküler akropigmentasyonu (KRA) olmak üzere başka bazı tabloların da bu hastalığın değişik görünümleri olabileceği ve bunların bir spektrum içinde değerlendirilmeleri gerektiği belirtilmektedir. Bu yazıda 4’ü KRA’ya ait bazı bulgulara da sahip olan 6 DDH olgusunun klinik ve histopatolojik özellikleri belirtilmiştir. Hepsi kadın olan olgularda hastalığın başlangıç yaşı ortalama 21.2 olarak hesaplanmış, 3 olguda aile öyküsü pozitif bulunmuştur. Olguların 1’inde sadece vulva tutulumu görülmüş, 2 olguda ise daha önce DDH için bildirilmemiş olan palmoplantar keratoderma saptanmıştır. Olguların 3’ünde yumuşak fibromlar, 1 olgunun kendisinde, 2 olgunun ise ailesinde fronküloz varlığı dikkati çekmiştir. Tüm olgularda DDH veya KRA için tanımlanan tipik histopatolojik özelliklere rastlanmıştır.
Anahtar Kelimeler: Dowling-Degos hastalığı, Kitamura’nın retiküler akropigmentasyonu, retiküler pigmentasyon, pigmentasyon bozukluğuBackground and design: Dowling-Degos disease (DDD) is a rare genodermatosis with an autosomal dominant inheritance pattern, characterized by reticular hyperpigmentation, hyperkeratotic follicular lesions and perioral pitted scars. In recent years, it is postulated that a group of different genodermatoses including reticulate acropigmentation of Kitamura (RAK), are different expressions of a single disease and should be regarded in a spectrum of a complex entity. MATERIALS-METHODS: Here, 6 cases of DDD, which 4 of them also showing some features characterizing RAK, are presented. All the patients were women, and the average age of disease onset was found to be 21.2. RESULTS: Three cases had family history of similar pigmentation. In 1 case, lesions were confined to vulva, 2 of the other cases showed palmoplantar keratoderma which has not been described with DDD before. Three cases demonstrated soft fibromas, 1 case had active lesions of furoncules and 2 additional cases described furonculosis in their family. The histopathological examinations revealed typical findings of DDD and RAK in all patients.
Keywords: Dowling-Degos disease, reticular acropigmentation of Kitamura, reticular pigmentation, pigmentation disorder