Pemfigus vulgarisli hastalarýn klinik özellikleri ve tedaviye yanýtlarý: 6 yýllýk Hacettepe deneyimi

Pemfigus vulgaris (PV) nadir görülen otoimmün büllöz bir hastalýktýr. Tedavi edilmediðinde fatal seyredebilen bu hastalýðýn tedavisi konusunda bir görüþ birliði ve standart bir tedavi yaklaþýmý yoktur. Kliniðimizde 1996 yýlýndan beri PV tedavisi, Hacettepe Pemfigus Tedavi Protkolü olarak adlandýrdýðýmýz bir rotokole göre verilmektedir. PV' li hastalarýn genel klinik özeliklerinin ve sistemik tedavilere yanýtlarýnýn deðerlendirilmesi amacýyla, 1994-99 yýlarý arasýnda PV tanýsý ile tarafýmýzdan takip ve tedavi edilmiþ 32 hasta, klinþk özellikleri, aldýklarý tedaviler, tedavi sonuçlarý ve tedaviye baðlý yan etkiler açýsýndan incelendi. Protokole göre ve protokol dýþý tedavi almýþ hastalarda tedavi sonuçlarý karþýlaþtýrýldý. Hastalarýn yaþ ortalamalrý 49,6 erkek/kadýn oraný 1,1 idi. Hastalarýn yaklaþýk %60' ýnda lezyonlarýn baþlangýç yeri oral mukoza idi. Taný aldýklarý andaki ortalama yakýnma süresi 5 ay olarak bulundu. Protokole göre tedavi tutulumu olan hastalarda yanýt oraný %50 idi. Hastalarýn %52 sinde tedavi sýrasýnda kortikosteroid dozu düþülürken aktivasyon olduðu, aktivasyon oranýnýn protokol dýþý tedavi alan hastalarda daha yüksek olduðu belirlendi. %63 hastada tedaviye baðlý sistemik yan etkiler saptandý. Çalýþmamýzda PV' in orta yaþlarda ortaya çýkan, kadýn ve erkekleri eþit olarak etkileyen ve çoðunlukla oral mukozadan baþlayan bir hastalýk olduðu; mukoza aðýrlýklý tutulumla seyreden PV'in tedaviye daha dirençli olduðu, bu nedenle tedaviye yüksek doz kortikosteroid ile baþlanmasý gerektiði sonucuna varýldý.