Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol. 2011; 45(3): 155-157 | DOI: 10.4274/turkderm.85688

Oküler Kompleks Koristom ve Hemimegalensefalinin Eþlik Ettiði Lineer Nevus Sebaseus Sendromlu Çocuk Olgu

Özlem Su, Hande Arda Ulusal, Dilek Býyýk Özkaya, Nahide Onsun
Bezmiâlem Vakýf Üniversitesi Týp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalýklar Anabilim Dalý, Ýstanbul, Türkiye

Lineer nevus sebaseus sendromu (LNSS), göz, iskelet, sinir, kardiovasküler ve ürogenital sistem anomalilerinin görüldüðü nadir bir fakomatozdur. Koristom ve kolobomlar LNSS'de sýk görülen göz bulgularý olmakla beraber kompleks koristom oldukça nadirdir. Biz burada doðumdan itibaren yüz, boyun ve saçlý derisinde sarý renkli alopesik plaðý ve histopatolojik olarak koristom ile uyumlu episkleral bölgede kitlesi bulunan ve bir yýl sonra epileptik nöbetleri eklenen hemimegalensefalinin eþlik ettiði 3 yaþýnda bir erkek çocuk olgu sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler: Lineer nevüs sebaseus sendromu, koristom, epilepsi, hemimegalensefali

---

Linear Nevus Sebaceous Syndrome in a Child With Ocular Choristoma and Hemimegalencephaly

Özlem Su, Hande Arda Ulusal, Dilek Býyýk Özkaya, Nahide Onsun
Bezmiâlem Vakýf Üniversitesi Týp Fakültesi, Deri Ve Zührevi Hastalýklar Anabilim Dalý, Ýstanbul, Türkiye

Linear nevus sebaceous syndrome (LNSS) is a phakomatosis, associated with a variety of developmental abnormalities of ocular, nervous, skeletal, cardiovascular and urogenital systems. In LNSS, choristomas and colobomas are frequently seen signs, but complex choristomas are rare. We describe a case of a 3-year-old boy with a yellow alopecic plaque on his scalp, face and neck as well as a mass in the
episcleral region since birth. He also had epileptic seizures since one year old. Histopathological examination of episcleral specimen
revealed choristoma. Magnetic resonance imaging of the brain identified hemimegalencephaly, hemicerebral atrophy, and lateral
ventricular enlargement.

Keywords: Linear nevus sebaceus syndrome, choristoma, epilepsy, hemimegalencephaly

---

ATIF KOPYALA