Dergimiz 2012 aralık sayısıyla karekod sistemi uygulamasına başlamıştır.
Makalelerin üzerinde bulunan Karekodu dilediğiniz akıllı cihazınız ile okutarak makaleyi indirebilir veya meslektaşlarınızlada paylaşa bilirsiniz.
Cihazınıza QR codeReader app indirerek uygulamayı kullanmaya başlayabilirsiniz.
Apple app için tıklayınız
Android app için tıklayınız
Papüler müsinozis veya liken miksödematozis, deride fibroblast proliferasyonu ve asit mukopolisakkaritlerin aşırı birikimi ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Skleromiksödem hastalığın daha jeneralize olduğu ve papüler lezyonlara diffüz skleroz ile eritemin de eşlik ettiği formdur. Hastalarda total serum protein değerleri genellikle normal olmakla birlikte, özellikle de skleromiksödem klinik formunda serum protein elektroforezinde paraproteinemi hemen daima mevcuttur. Skleromiksödemli hastalarda saptanan göz bulguları korneal opasiteler, göz kapağı derisinde kalınlaşma, lagoftalmi, ektropion olarak bildirilmiştir. Hastalığın tedavisinde değişik tedavi şemaları denenmekle birlikte, tek başına faydalı bir ilaç mevcut değildir.
Paraproteineminin eşlik etmediği, fakat göz muayenesinde bilateral yoğun papilla ve makula ödemi ile periferik retinada noktasal hiperflöresan gösteren lezyonlar şeklinde müsinöz birikimler saptanan, klinik ve histopatolojik özellikleri ile skleromiksödem tanısı koyulan ve siklofosfamid ile tedavi edilen 54 yaşında bir bayan hasta sunulmaktadır.
Papular mucinosis or lichen myxedematosus is a rare disorder characterized by proliferation of fibroblasts and excessive deposition of acid mucopolysaccharides in the skin. A clinical variant of papular mucinosis is scleromyxedema, in which the disease is more generalized and is accompanied by erythema and sclerosis. Paraproteinaemia is almost always found on serum electrophoresis, particularly in those with the clinical form of scleromyxedema, although total serum protein values are usually normal. Ophtalmic findings in patients with scleromyxedema are corneal opacities, thickened eyelid skin, lagophthalmos, and ectropion. Despite experience with multiple forms of therapy, no single agent has been proved uniformly beneficial in this disorder.
A 54-year-old female patient who was diagnosed as scleromyxedema on the basis of clinic and histopathologic findings and whose skin and ocular disorder were both treated with cyclophosphamid is presented.