Morfealı hastalarda Lokalize Skleroderma Kutanöz Değerlendirme Aracı ve klinikopatolojik özellikler arasındaki ilişki

Amaç: Lokalize skleroderma olarak da bilinen morfea, dermiste ve bazen subkütan dokuda enflamasyon ve skleroz ile seyreden, nadir görülen, otoimmün bir deri hastalığıdır. Laboratuvar bulguları, görüntüleme yöntemleri ve histopatolojik özellikler tanıyı kolaylaştırmakla birlikte hastalığın şiddeti hakkında yeterince bilgi vermemektedir. Hastalığın klinikopatolojik özellikleri ile şiddeti arasındaki ilişki nadir olarak gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı morfealı hastaların klinik ve histopatolojik özelliklerini ve tedavi yanıtlarını gözden geçirmek ve bu özelliklerle hastalık aktivite ve hasar skorlarını karşılaştırmak ve klinik bulgular dışında hastalık şiddetini değerlendirmek için yeni araçlar geliştirmektir. Ayrıca Lokalize Skleroderma Kutanöz Değerlendirme Aracının klinik pratikte uygulanabilirliği de değerlendirilmiştir.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, histopatolojik olarak morfea tanısı doğrulanmış, en az altı ay düzenli takip edilen, tedavi başlangıcında ve bitiminde Modifiye Lokalize Skleroderma Deri Şiddet İndeksi (mLoSSİ), Lokalize Skleroderma Deri Hasar İndeksi (LoSDİ), Doktorun Global Değerlendirmesi Aktivitesi (PGA-A) ve Doktorun Global Değerlendirmesi Hasarı (PGA-H) hesaplanmış olan 41 hastanın mevcut verileri gözden geçirilerek tasarlanmıştır.
Bulgular: Morfea alt tipleri arasındaki karşılaştırmada, yüzeyel tip morfealı hastaların papiller dermisinde ve plak tip morfealı hastaların alt retiküler dermisinde anlamlı olarak daha fazla skleroza sahip oldukları görüldü (p<0,05). Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği ve troid otoantikorlarının yükseliği ile tedavi başlangıç mLoSSI, LoSDI, PGA-A ve PGA-H skorları karşılaştırıldığında anlamlı bir korelasyon bulunamadı. Başlangıç mLoSSI ve LoSDI skorları göz önüne alınarak oluşturulan alt gruplar arasında anlamlı bir histopatolojik farklılık gözlenmedi.
Sonuç: Morfealı hastaların takip ve tedavisinde mLoSSI, LoSDI, PGA-A ve PGA-D skorları başarılı bir şekilde kullanılabilmekle birlikte, pozitif ANA, yüksek tiroid otoantikor düzeyleri ve histopatolojik özellikler arasında bir ilişki bulunamadı.

Association between Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool and clinicopathologic characteristics in patients with morphea

Background and Design: Morphea is also known as localized scleroderma. It is a rare autoimmune skin disease characterized by inflammation and sclerosis in the dermis and sometimes in the subcutaneous tissue. Laboratory findings, imaging, and histopathological features facilitate diagnosis and provide sufficient information about disease severity. Clinicopathologic correlations and severity factors in morphea are poorly described. Thus, this study aimed to review the clinical and histopathological features and treatment responses of patients with morphea and compare these features with disease activity and damage scores to identify new tools for assessing disease severity other than clinical findings. The applicability of the Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool in clinical practice was also evaluated.
Materials and Methods: This study reviewed data of 41 patients who had a histopathologically confirmed diagnosis of morphea and had been followed up regularly for at least 6 months. The modified Localized Scleroderma Skin Severity Index (mLoSSI), Localized Scleroderma Skin Damage Index (LoSDI), Physician Global Assessment-Activity (PGA-A), and Physician Global Assessment-Damage (PGA-D) were calculated at baseline and final treatment. Results: Among morphea subtypes, superficial morphea had significantly more sclerosis in the papillary dermis and plaque-type morphea had significantly more sclerosis in the reticular dermis (p<0.05). When positive antinuclear antibody (ANA) and high levels of thyroid autoantibodies were compared with mLoSSI, LoSDI, PGA-A, and PGA-D scores at baseline, no significant correlation was found. Comparison of the subgroups according to the initial mLoSSI and LoSDI scores revealed no significant histopathological differences between the groups.
Conclusion: Although the mLoSSI, LoSDI, PGA-A, and PGA-D scores can be successfully used for the follow-up and treatment of patients with morphea, no correlation was found between positive ANA, high levels of thyroid autoantibodies, and histopathological features.